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Publicação
Terapêutica da hipertensão arterial pulmonar hereditária: a propósito de um caso clínico
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Orientador(es)
Resumo(s)
A hipertensão arterial pulmonar é uma perturbação hemodinâmica da circulação pulmonar que afecta principalmente as arteríolas pré-capilares. Trata-se de uma condição rara e de mau prognóstico, com uma taxa de sobrevivência a 5 anos de 34%, caso inadequadamente tratada.
Não obstante, e apesar das diversas opções terapêuticas actualmente disponíveis, a hipertensão arterial pulmonar permanece uma patologia grave e sem cura sendo apenas possível o controlo da sintomatologia.
Uma vez que na literatura médica são escassos os case reports de hipertensão arterial pulmonar hereditária, e tendo em conta as particularidades da sua terapêutica, apresenta-se um caso clínico desta patologia num homem de 39 anos, diagnosticado de HAP aos 32 anos, que se encontra actualmente medicado com terapêutica farmacológica vasodilatadora pulmonar tripla.
Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a hemodynamic disorder of the pulmonary circulation that affects mostly the pre-capillary arteries. It is a rare state with a bad prognosis and a 5-year survival rate of 34% if not appropriately medicated. Nonetheless and inspite of the several therapeutic options now available, pulmonary arterial hypertension remains a serious incurable disease and only a symptomatic control can be provided. Since there are few case reports of hereditary pulmonary hypertension in the literature and given the peculiarities of the therapeutics, we present a case report of this condition in a 32-year old male –when diagnosed- that is currently being treated with a combined triple drug therapy.
Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a hemodynamic disorder of the pulmonary circulation that affects mostly the pre-capillary arteries. It is a rare state with a bad prognosis and a 5-year survival rate of 34% if not appropriately medicated. Nonetheless and inspite of the several therapeutic options now available, pulmonary arterial hypertension remains a serious incurable disease and only a symptomatic control can be provided. Since there are few case reports of hereditary pulmonary hypertension in the literature and given the peculiarities of the therapeutics, we present a case report of this condition in a 32-year old male –when diagnosed- that is currently being treated with a combined triple drug therapy.
Descrição
Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2015
Palavras-chave
Hipertensão arterial pulmonar Hereditária Familiar Tratamento Fosfodiesterase-2 Óxido nítrico