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Leucoencefalopatia multifocal progressiva : prognóstico e sobrevida a longo prazo

datacite.subject.fosCiências Médicaspt_PT
dc.contributor.advisorMaltez, Fernando
dc.contributor.advisorLino, Sara Simões
dc.contributor.authorCardoso, Pedro Daniel Fernandes
dc.date.accessioned2022-06-20T14:35:58Z
dc.date.available2022-06-20T14:35:58Z
dc.date.issued2021-07
dc.descriptionTrabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2021pt_PT
dc.description.abstractA leucoencefalopatia multifocal progressiva (LEMP) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central (SNC) caracterizada pela ativação do poliomavírus humano John Cunningham (JCV) em estados de imunossupressão severa, resultando numa apresentação heterogénea de sintomas neurológicos e cognitivos. Apesar de rara na população em geral, apresenta taxas de incidência consideráveis em grupos de risco, com elevada mortalidade e incapacidade progressiva. Apresenta-se o caso de dois doentes com LEMP que desenvolveram síndrome inflamatória de restituição imunológica (SIRI), tendo neste contexto realizado terapia antirretrovírica combinada (TARV) e corticoterapia. Estas medidas demonstram-se benéficas contenção do declínio neurológico e um resultado clínico favorável em termos de sobrevida e limitação funcional. Este trabalho reforça a importância do diagnóstico precoce e do follow-up de grupos de risco, levantando novas questões em relação à ação adjuvante da corticoterapia e ao papel da SIRI no desfecho clínico. Ao longo deste trabalho é efetuada uma revisão da literatura da LEMP e de JCV, procurando expor o enquadramento histórico e epidemiológico, a apresentação clínica, assim como, analisar as abordagens diagnósticas e terapêuticas.pt_PT
dc.description.abstractProgressive multifocal leukoencephalopathy (LEMP) is a demyelinating disease of the central nervous system (CNS) characterized by the activation of the human John Cunningham polyomavirus (JCV) in states of severe immunosuppression, resulting in a heterogeneous presentation of neurological and cognitive symptoms. Although rare in the general population, it has considerable incidence rates in risk groups, with high mortality and progressive disability. We present the case of two patients with LEMP who developed immune restitution inflammatory syndrome (IRIS) and underwent combined antiretroviral therapy (ART) and corticosteroid therapy. These measures shown to be beneficial in containing neurological decline and a favourable clinical outcome in terms of survival and functional limitation. This work reinforces the importance of early diagnosis and follow-up of risk groups, raising new questions regarding the adjuvant action of corticosteroid therapy and the role of SIRI in clinical outcome. Throughout this work, a review of the LEMP and JCV literature is carried out, seeking to expose the historical and epidemiological context, the clinical presentation, as well as to analyse the diagnostic and therapeutic approaches.pt_PT
dc.identifier.tid202904857pt_PT
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/10451/53405
dc.language.isoporpt_PT
dc.subjectLeucoencefalopatia multifocal progressivapt_PT
dc.subjectVírus John Cunninghampt_PT
dc.subjectSíndrome Inflamatória de restituição imunológicapt_PT
dc.subjectSobrevida a longo prazopt_PT
dc.subjectDoenças transmissíveispt_PT
dc.titleLeucoencefalopatia multifocal progressiva : prognóstico e sobrevida a longo prazopt_PT
dc.typemaster thesis
dspace.entity.typePublication
rcaap.rightsopenAccesspt_PT
rcaap.typemasterThesispt_PT
thesis.degree.nameMestrado Integrado em Medicinapt_PT

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