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Publicação
Síndrome de Lhermitte-Duclos e pseudoedema da papila. Um desafio diagnóstico e terapêutico : a propósito de um caso clínico
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Orientador(es)
Resumo(s)
A Síndrome de Lhermitte-Duclos (SLD) ou gangliocitoma displásico do cerebelo, caracteriza-se por uma lesão ocupando espaço da fossa posterior do cerebelo, muito rara e benigna, com algumas características neurorradiológicas típicas. Esta tem sido considerada uma manifestação major no Sistema Nervoso Central (SNC) da doença de Cowden (DC). A sua recorrência é frequente após cirurgia, podendo acompanhar-se de hipertensão intracraniana. Os drusens do disco óptico (DDO) são depósitos acelulares calcificados que se formam no nervo óptico anteriormente à lâmina crivosa, podendo simular uma situação de papiledema, sendo a causa mais frequente de pseudopapiledema. O pseudopapiledema pode surgir associado a SLD, havendo apenas um caso descrito na literatura, surgindo este novo caso de DDO associados a SLD simulando papiledema e eventual massa ocupando espaço intracraniana.
Conclusão: Os DDO podem simular uma situação de papiledema num contexto sistémico de risco aumentado para tumores intracranianos como no caso da SLD/DC.
Lhermitte-Duclos Syndrome (LDS) (dysplastic gangliocytoma of the cerebellum) is a space occupying lesion of the posterior fossa, rare and benign, with some typical neuroradiological features. This has been considered the major Central Nervous System manifestation of Cowden Disease (CD). After surgery, the risk of recurrence is high and intracranial hypertension can appear. Optic disc drusen, which are acellular calcific deposits that form anterior to the lamina cribosa in the optic nerve, may mimic papilledema. Pseudopapilledema can occur in LDS and the authors have found the description of only one case of LDS with bilateral optic disc drusens (ODD) and describe a new case of ODD associated with LDS that simulated papilledema and intracranial compressive tumors. Conclusion: ODD are simulators of papilledema in a systemic context of high risk of intracranial tumors as in LDS/CS.
Lhermitte-Duclos Syndrome (LDS) (dysplastic gangliocytoma of the cerebellum) is a space occupying lesion of the posterior fossa, rare and benign, with some typical neuroradiological features. This has been considered the major Central Nervous System manifestation of Cowden Disease (CD). After surgery, the risk of recurrence is high and intracranial hypertension can appear. Optic disc drusen, which are acellular calcific deposits that form anterior to the lamina cribosa in the optic nerve, may mimic papilledema. Pseudopapilledema can occur in LDS and the authors have found the description of only one case of LDS with bilateral optic disc drusens (ODD) and describe a new case of ODD associated with LDS that simulated papilledema and intracranial compressive tumors. Conclusion: ODD are simulators of papilledema in a systemic context of high risk of intracranial tumors as in LDS/CS.
Descrição
Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2015
Palavras-chave
Síndrome Lhermitte-Duclos Doença de Cowden Drusens do disco óptico Pseudopapiledema Papiledema