A carregar...
Publicação
Microangiopatias trombóticas : síndrome hemolíticourémico e púrpura trombocitopénica trombótica
| Nome: | Descrição: | Tamanho: | Formato: | |
|---|---|---|---|---|
| 599.95 KB | Adobe PDF |
Orientador(es)
Resumo(s)
A Síndrome Hemolíticourémico e a Púrpura Trombocitopénica Trombótica são as duas principais Microangiopatias Trombocitopénicas Trombóticas, caracterizadas pela presença de anemia hemolítica microangiopática e trombocitopénia. A fisiopatologia destas passa pela disfunção endotelial e libertação de multímeros de alto peso molecular, cuja consequência final é o desenvolvimento de trombos microvasculares. Estas apresentam entre si um contínuo de manifestações clínicas, pelo que a sua definição em entidades distintas não é necessária para a iniciação do tratamento com plasmaferese.
Existe uma predominância na Púrpura Trombocitopénica Trombótica para a presença de microtrombos na vasculatura cerebral, com manifestações predominantemente neurológicas, enquanto que na Síndrome Hemolítico Urémico os microtrombos apresentam maior incidência na vasculatura renal.
O diagnóstico presumptivo destas pode ser feito pela presença pela hemólise microangiopática e trombocitopénica sem causa aparente.
Haemolytic Uremic Syndrome and Thrombocytopenic Thrombotic Purpura are the main Thrombotic Thrombocitopenic Microangiopathies, characterized by the presence of hemolytic microangiopathic anemia and thrombocytopenia. The phisiopathology of these is based on the endothelial disfunction and release of Unusually Large Von Willebrand Factor multimers, which leads to the development of microvascular thrombi. These pathologies are clinically similar, and as such there is no need for their distinction for the purpose of initiating treatment with plasmapheresis. In Thrombocytopenic Thrombotic Purpura the microthrombi affects mainly the cerebral vasculature, while in Haemolytic Uremic Syndrome the microthrombi are mostly confined to the kidney. The presumptive diagnosis of these Thrombotic Thrombocytopenic Microangiopathies can be made merely by the presence of hemolytic microangiopathic anemia and thrombocytopenia, without a known cause.
Haemolytic Uremic Syndrome and Thrombocytopenic Thrombotic Purpura are the main Thrombotic Thrombocitopenic Microangiopathies, characterized by the presence of hemolytic microangiopathic anemia and thrombocytopenia. The phisiopathology of these is based on the endothelial disfunction and release of Unusually Large Von Willebrand Factor multimers, which leads to the development of microvascular thrombi. These pathologies are clinically similar, and as such there is no need for their distinction for the purpose of initiating treatment with plasmapheresis. In Thrombocytopenic Thrombotic Purpura the microthrombi affects mainly the cerebral vasculature, while in Haemolytic Uremic Syndrome the microthrombi are mostly confined to the kidney. The presumptive diagnosis of these Thrombotic Thrombocytopenic Microangiopathies can be made merely by the presence of hemolytic microangiopathic anemia and thrombocytopenia, without a known cause.
Descrição
Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2015
Palavras-chave
PTT-SHU Microangiopatia Trombótica Trombocitopénia Plasmaferese ADAMTS13