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A health related quality of life approach to immune thrombocytopenic purpura : systematic review

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Objectives: Immune thrombocytopenic Purpura is a chronic autoimmune disease caracterized by the reduction in platelet levels and the consequential hemorrhagic dyscrasia. As of today there are no curative approaches, with therapeutical development focusing on symptoms and the prevention of dire consequences. Therefore it’s a disease with a high impact in quality of life. The current systematic review identified studies that measured the impact on quality of life of the different therapeutical options available in order the usefulness for patients. .A presente revisão sistemática identificou estudos que avaliam o impacto na qualidade de vida das várias abordagens terapêuticas disponíveis de modo a analisar o possível benefício destes tratamentos para o doente. Methods: A systematic review of the Pubmed database was realized in July 2016. 76 articles were collected, from which 6 were selected due to their methodological quality evaluated according to the Delphi criteria. Results: Romiplostim showed a decrease in the need for splenectomy, treatment failure and time untill relapse. Furthermore, it showed an improvement in several quality of life parameters of disease specific quality of life questionnaires. Eltrombopag showed a statistically significant difference only in the emotional scale of a non-disease specific questionnaire. Patients who responded to therapy with IGIV also showed improvement in health related quality of life studies. Conclusions: Quality of life should be one of the parameters that guides treatment in immune thrombocytopenia purpura. As of today, several therapies are capable of improving quality of life scores, specialy the new thrombopoetin agonists and intravenous immunoglobulins. However, the lacks of studies on this field that use quality of life as an end point and the complete absence of comparative analyses tell us that there is still plenty of work to be done. This pappers represents the opinion of the author and not of the faculty of medicine of Lisbon.
Objectivos: Purpura trombocitopenica imune é uma doença autoimune crónica caracterizada pela diminuição do número de plaquetas e consequente discrasia hemorrágica. Actualmente não há nenhuma abordagem curativa, sendo a terapêutica meramente sintomática e com o intuito de impedir o desenvolvimento de consequências graves pelo que se trata de uma doença com um enorme impacto na qualidade de vida. A presente revisão sistemática identificou estudos que avaliam o impacto na qualidade de vida das várias abordagens terapêuticas disponíveis de modo a analisar o possível benefício destes tratamentos para o doente. Métodos: Uma revisão sistemática da base de dados Pubmed foi realizada em Julho de 2016. Foram recolhidos 76 estudos, dos quais 6 foram escolhidos com base na sua qualidade metodológica avaliada segundo os critérios de Delphi. Resultados: O Romiplostim demonstrou uma redução da necessidade de esplenectomia, falência terapêutica e aumento do tempo até à recaída. Mais ainda, verificou-se uma melhoria em vários parâmetros de escalas específicas de doença na qualidade de vida relacionada com a saúde. Já o Eltrombopag revelou uma significância estatística apenas na escala emocional de um questionário não específico de doença. Os doentes que responderam à terapêutica com IGIV mostraram melhorias em questionários dirigidos à qualidade de vida relativa à saúde. Conclusões: A qualidade de vida deve ser uma dos parâmetros orientadores da terapêutica para a púrpura trombocitopénica imune. De notar que existem terapêuticas eficazes a melhorar estes índices, especialmente com o uso dos novos agonistas da trombopoetina ou de imunoglobulinas endovenosas, mas a escassez de estudos que utilizem a qualidade de vida como end point e de análises comparativas vêm demonstrar que ainda há um longo caminho a percorrer. O trabalho final exprime a opinião do autor e não da FML

Descrição

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2017

Palavras-chave

Purpura trombocitopenica imune Qualidade de vida Pediatria

Contexto Educativo

Citação

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