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Amiloidose AL : o coração no centro do problema : a propósito de um caso clínico
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Resumo(s)
Amiloidose é o nome genérico dado às condições que cursam com deposição de certas substâncias proteicas insolúveis e de conformação anormal nos tecidos, de nome genérico amilóide. Estas substâncias têm a particularidade comum de, quando coradas com Vermelho do Congo, exibirem birefringência quando exposta à luz polarizada, apresentando a cor verde à observação. A amiloidose é particularmente prevalente em doenças do sistema hematológico (AL), em algumas doenças genéticas (ATTR) e em doenças reumatológicas (AA). São as doenças do sistema hematológico as que mais frequentemente cursam com amiloidose. O coração é um órgão atingido frequentemente e, quando tal acontece, o prognóstico é pior. Pela sua raridade e inespecificidade sintomática, o diagnóstico precoce é difícil, o que diminui muito a probabilidade de sobrevida dos doentes. Neste trabalho, descreve-‐se um caso clínico exemplar de amiloidose AL de envolvimento cardíaco praticamente exclusivo, a partir do qual é feita uma breve revisão sobre o tema da amiloidose AL cardíaca.
Amyloidosis is the common name given to the conditions that occur with the deposition of certain unsoluble proteic substancies of abnormal conformation with the generic name of amyloid. These substancies, when stained with Congo Red, exhibit birefringecy when exposed to polarized light, presenting with green color at observation. Amyloidosis is particularly frequent among hematological diseases (AL), some genetic diseases (ATTR) and reumatological diseases (AA).The diseases of the hematological system are the ones which are more often associated with amyloidosis. The heart is quite often affected, and which is related with a worse prognosis. Because it is a rare disease with non-‐specific symptoms, it is seldom possible to make an early diagnosis, with dramatic consequences on survival. In this work, an interesting clinical case of cardiac amyloidosis is reported and it is made a brief review of the liteture on this subject.
Amyloidosis is the common name given to the conditions that occur with the deposition of certain unsoluble proteic substancies of abnormal conformation with the generic name of amyloid. These substancies, when stained with Congo Red, exhibit birefringecy when exposed to polarized light, presenting with green color at observation. Amyloidosis is particularly frequent among hematological diseases (AL), some genetic diseases (ATTR) and reumatological diseases (AA).The diseases of the hematological system are the ones which are more often associated with amyloidosis. The heart is quite often affected, and which is related with a worse prognosis. Because it is a rare disease with non-‐specific symptoms, it is seldom possible to make an early diagnosis, with dramatic consequences on survival. In this work, an interesting clinical case of cardiac amyloidosis is reported and it is made a brief review of the liteture on this subject.
Descrição
Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2015
Palavras-chave
Amiloidose Coração Cardiologia