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Associação de dissecção aórtica aguda do tipo A e paraganglioma : caso clínico
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A dissecção aórtica aguda é a síndrome aórtica aguda mais frequente, ocorrendo predominantemente no sexo masculino e em idosos, estando associada a uma elevada mortalidade. Existem vários factores de risco, destacando a hipertensão arterial. A dor torácica intensa tipo “facada” é a principal manifestação clínica, embora esta varie com a localização e extensão da dissecção. O diagnóstico é confirmado recorrendo a exames laboratoriais e imagiológicos e o único tratamento curativo é o tratamento cirúrgico, existindo como alternativa o tratamento endovascular para alguns casos.
O paraganglioma é um tumor neuroendócrino raro. A maioria produz catecolaminas e manifesta-se frequentemente por crises hipertensivas, palpitações, cefaleias e hipersudorese. O diagnóstico deste tumor passa pelo doseamento de catecolaminas urinárias e séricas e pela realização de TC toraco-abdomino-pélvica, ressonância magnética ou cintigrafia com 123MIB. O tratamento cirúrgico é o único tratamento potencialmente curativo e para que este seja seguro é necessário instituir terapêutica α e β-bloqueante 10 a 14 dias e 2 a 5 dias, respectivamente, antes da cirurgia.
Neste trabalho é reportado um caso clínico de uma doente com uma dissecção aórtica do tipo A associado a um paraganglioma. Esta associação é extremamente rara, constituindo um desafio na abordagem de ambas as patologias.
Acute aortic dissection is the most frequent acute aortic syndrome and is more frequent in males and in the elderly. This syndrome has a high mortality. Arterial hypertension is the main risk factor. The most frequent clinical manifestation is thoracic pain “knife-like” and it can vary with the location and extension of the dissection. The diagnosis must be confirmed with laboratories tests and imaging exams. Surgery is the only curative treatment, although in some cases endovascular therapy can be an alternative. Paraganglioma is an uncommon neuroendocrine tumor. Most produce catecholamines, and so usually they manifest themselves as hypertensive crisis, palpitations, headache and sweating. The diagnosis of this tumor is done by measurements of plasma or urinary catecholamines and by CT scan, MRI and 123I-metaiodobenzylguanidine (MIBG) scintigraphy. Before surgery α and β-adrenoceptor blocker therapy is required for 10 to 14 days and 2 to 5 days, respectively. This clinical case concerns a female patient with type A aortic dissection associated with paraganglioma. This association is very uncommon and it represents a challenge for the management of both conditions.
Acute aortic dissection is the most frequent acute aortic syndrome and is more frequent in males and in the elderly. This syndrome has a high mortality. Arterial hypertension is the main risk factor. The most frequent clinical manifestation is thoracic pain “knife-like” and it can vary with the location and extension of the dissection. The diagnosis must be confirmed with laboratories tests and imaging exams. Surgery is the only curative treatment, although in some cases endovascular therapy can be an alternative. Paraganglioma is an uncommon neuroendocrine tumor. Most produce catecholamines, and so usually they manifest themselves as hypertensive crisis, palpitations, headache and sweating. The diagnosis of this tumor is done by measurements of plasma or urinary catecholamines and by CT scan, MRI and 123I-metaiodobenzylguanidine (MIBG) scintigraphy. Before surgery α and β-adrenoceptor blocker therapy is required for 10 to 14 days and 2 to 5 days, respectively. This clinical case concerns a female patient with type A aortic dissection associated with paraganglioma. This association is very uncommon and it represents a challenge for the management of both conditions.
Descrição
Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2015
Palavras-chave
Dissecção Aorta Paraganglioma