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Doença hepática gestacional aloimune : a propósito de um caso clínico
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Resumo(s)
A doença hepática gestacional aloimune (DHGA) é a principal causa de insuficiência hepática no período neonatal, e apresenta uma taxa de recorrência de 95% após uma primeira gestação afetada. Sem tratamento, o prognóstico é muito reservado, e as opções terapêuticas para o recém-nascido têm apenas uma eficácia moderada. Após um primeiro caso diagnosticado, é possível prevenir a doença, através da administração de imunoglobulina endovenosa (IGEV) no período pré-natal.
Nesta tese é descrito um caso de uma grávida de 37 anos, gesta 5 para 1, com antecedentes de uma morte fetal em 2014 com DHGA diagnosticada por autópsia. Pelo diagnóstico de DHGA na gestação anterior, iniciou-se terapêutica semanal com IGEV a partir das 15 semanas de gestação. A gravidez e o parto decorreram sem intercorrências, e o recém-nascido não apresentou evidência de disfunção hepática no período neonatal.
Apesar de um maior reconhecimento nos últimos anos, a DHGA ainda é uma doença subdiagnosticada. O caso aqui reportado ilustra a eficácia da IGEV na DHGA, e demonstra como o diagnóstico desta entidade pode alterar o mau prognóstico associado à DHGA em gestações subsequentes.
Gestational alloimmune liver disease (GALD) is the most common cause of neonatal acute liver failure, with a rate of recurrence of 95% after the index case. The prognosis for untreated GALD is dismal and the treatment options for the newborn only have modest efficacy. After a first diagnosed case, the disease may be prevented by administering antenatal intravenous immunoglobulin (IVIG) during the subsequent pregnancies. In this thesis the case of a 37-year-old woman, 5 gravida 1 para, with a history of a fetal death in 2014 and a postmortem diagnosis of GALD is presented. Because of the previous diagnosis of GALD, weekly IVIG therapy was initiated at 15 weeks of gestation. The pregnancy and the delivery were unremarkable and the newborn had no findings of liver dysfunction in the neonatal period. Despite an increasing recognition in recent years, GALD is still an underdiagnosed disease. The case reported here illustrates the effectiveness of IVIG in GALD, and shows how the diagnosis can alter the poor prognosis associated with GALD in subsequent pregnancies.
Gestational alloimmune liver disease (GALD) is the most common cause of neonatal acute liver failure, with a rate of recurrence of 95% after the index case. The prognosis for untreated GALD is dismal and the treatment options for the newborn only have modest efficacy. After a first diagnosed case, the disease may be prevented by administering antenatal intravenous immunoglobulin (IVIG) during the subsequent pregnancies. In this thesis the case of a 37-year-old woman, 5 gravida 1 para, with a history of a fetal death in 2014 and a postmortem diagnosis of GALD is presented. Because of the previous diagnosis of GALD, weekly IVIG therapy was initiated at 15 weeks of gestation. The pregnancy and the delivery were unremarkable and the newborn had no findings of liver dysfunction in the neonatal period. Despite an increasing recognition in recent years, GALD is still an underdiagnosed disease. The case reported here illustrates the effectiveness of IVIG in GALD, and shows how the diagnosis can alter the poor prognosis associated with GALD in subsequent pregnancies.
Descrição
Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2019
Palavras-chave
Doença hepática gestacional aloimune Imunoglobulina endovenosa Hemocromatose neonatal Tratamento pré-natal Insuficiência hepática neonatal Obstetrícia