Linfoma de Hodgkin de predomínio linfocitário nodular, um linfoma indolente com excelente evolução clínica

Abstract

O linfoma de Hodgkin de predomínio linfocitário nodular (LHPLN) é um subtipo raro de linfoma de Hodgkin (LH), representando cerca de 5% destes. É uma entidade distinta do LH Clássico, quer histologicamente quer clinicamente, com um curso mais indolente, tendência para recidivas mais tardias e transformações para linfomas mais agressivos. Não existe consenso acerca da melhor abordagem terapêutica, especialmente nos estádios avançados. Os objetivos deste estudo são: caracterização da apresentação clínica do LHPLN e da abordagem terapêutica; determinação das sobrevivências livre de doença (DFS), livre de progressão (PFS) e global (OS) e dos fatores prognósticos que as influenciam. Realizou-se uma análise unicêntrica, retrospetiva dos doentes com LHPLN diagnosticados e tratados entre 2003 e 2020, no serviço de Hematologia do IPOLFG, com seguimento mínimo de 1 ano. Foram identificados 48 doentes, com uma mediana de seguimento de 6,1 anos. A maioria (83%) obteve resposta completa a 1ª linha terapêutica, com 5 progressões e 8 recaídas, com tempo mediano até a recaída de 44 meses. A DFS aos 5 e 10 anos foi de 87,80% (IC95%: 73,04%-94,76%) e 58,54% (IC95%: 27,18%-80,24%), a PFS aos 5 e 10 anos foi de 77,57% (IC95%: 62,18%-87,31%) e 48,48% (IC95%: 20,83%-71,60%) e a OS a 5 e 10 anos de 97,73% (IC95%: 84,94%-99,68%) e 86,87% (IC95%: 47,28%-97,39%), respetivamente. Estadios avançados e envolvimento de 3 ou mais áreas nodais demonstraram ser fatores de mau prognóstico para a PFS. Verificaram-se 3 transformações para linfoma de alto grau. À data do último follow-up 94% dos doentes estavam vivos. Apesar da pequena dimensão da amostra, assim como do período de follow-up curto, confirmamos que o LHPLN é um linfoma de curso indolente e de evolução favorável. Seria importante prosseguir com um estudo multicêntrico, para verificar os resultados obtidos a nível nacional e aferir as práticas diagnósticas e terapêuticas.

Nodular lymphocyte-predominant Hodgkin's lymphoma (NLPHL) is a rare subtype of Hodgkin's lymphoma (HL), representing about 5% of these. It is a distinct entity from Classic HL, both histologically and clinically, with a more indolent course, a tendency to later relapses and transformations to more aggressive lymphomas. There is no consensus on the best therapeutic approach, especially in advanced stages. The objectives of this study are: characterization of the clinical presentation of LHPLN and the therapeutic approach; determination of disease-free (DFS), progression-free (PFS) and global (OS) survivals and the prognostic factors influencing them. A unicentric, retrospective analysis of patients with NLPHL diagnosed and treated between 2003 and 2020 was carried out in the Hematology Service of IPOLFG, with a minimum follow-up of 1 year. Forty-eight patients were identified, with a median follow-up of 6.1 years. The majority (83%) had a complete response to the first line of therapy, with 5 progressions and 8 relapses, with a median time to relapse of 44 months. The DFS at 5 and 10 years was 87.80% (95%CI: 73.04%-94.76%) and 58.54% (95%CI: 27.18%-80.24%), the PFS at 5 and 10 years was 77.57% (95%CI: 62.18%-87.31%) and 48.48% (95%CI: 20.83%-71.60%) and the OS at 5 and 10 years of 97.73% (95%CI: 84.94%-99.68%) and 86.87% (95%CI: 47.28%-97.39%), respectively. Advanced stages and involvement of 3 or more nodal areas have been shown to be poor prognostic factors for PFS. There were 3 transformations to high-grade lymphoma. At the date of the last follow-up 94% of patients were alive. Despite the small sample size, as well as the short follow-up period, we confirm that NLPHL is a lymphoma with an indolent course and a favorable evolution. It would be important to proceed with a multicenter study, to verify the results obtained at a national level and assess diagnostic and therapeutic practices.