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Publicação
Lesões osteolíticas e osteocondensantes e hemólise por crioaglutininas IgM num doente com tricoleucémia
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Orientador(es)
Resumo(s)
A tricoleucémia é uma doença linfoproliferativas de células B relativamente rara, de curso indolente, que corresponde a cerca de 2% das leucemias em adultos. A sua designação deriva das características das células com numerosas projecções citoplasmáticas que proliferam preferencialmente no sangue, medula óssea e baço, embora também possa atingir outros órgãos. Classicamente, os doentes apresentam esplenomegália, pancitopenia (geralmente com anemia normocítica normocrómica) e dry tap à tentativa de aspiração de medula óssea. Por vezes podem surgir lesões ósseas líticas ou blásticas no decurso da doença. No entanto, a dor óssea como manifestação inicial da doença é bastante rara.
Neste trabalho descreve-se o caso de um doente do sexo masculino com 84 anos, com quadro de agravamento progressivo de lombalgia que não cedia aos analgésicos, com vários meses de evolução. O doente apresentava esplenomegália e anemia. O estudo imagiológico revelou múltiplas lesões ósseas líticas e osteoescleróticas em várias localizações no esqueleto axial. Após duas tentativas de obtenção de mielograma sem sucesso, realizou biópsia guiada por TC de uma das lesões líticas que permitiu o diagnóstico de tricoleucémia. A propósito deste caso, discute-se a ocorrência de lesões ósseas e de anemia hemolítica auto-imune na tricoleucémia.
Hairy cell leucemia is a rare, indolent B cell lymphoproliferative disorder that accounts for approximately 2% of adult leukemias. It is named after the characteristic cells with numerous cytoplasmic projections, preferentially seen in peripheral blood, bone marrow and spleen, although they can proliferate on other organs. Typically patients exhibit splenomegaly, pancytopenia (usualy with nornocytic normochromic anemia) and a dry tap bone marrow aspiration. Lytic and blastic bone lesions may develop during the clinical course. However pain resulting from these bone lesions is very rarely an early symptom of the disease. We report the case of a 84-year-old man with a several months history of increasing low back pain that wasn't relieved by analgesics. Splenomegaly and anemia were present. Imaging studies revealed multiple osteolytic lesions and bone sclerosis areas across the axial skeleton. After 2 dry taps, a CT-guided biopsy was carried out on one lytic lesion, which led to the diagnosis of hairy cell leucemia. In this case report we review the presence of bone lesions and autoimmune hemolytic anemia in hairy cell leucemia.
Hairy cell leucemia is a rare, indolent B cell lymphoproliferative disorder that accounts for approximately 2% of adult leukemias. It is named after the characteristic cells with numerous cytoplasmic projections, preferentially seen in peripheral blood, bone marrow and spleen, although they can proliferate on other organs. Typically patients exhibit splenomegaly, pancytopenia (usualy with nornocytic normochromic anemia) and a dry tap bone marrow aspiration. Lytic and blastic bone lesions may develop during the clinical course. However pain resulting from these bone lesions is very rarely an early symptom of the disease. We report the case of a 84-year-old man with a several months history of increasing low back pain that wasn't relieved by analgesics. Splenomegaly and anemia were present. Imaging studies revealed multiple osteolytic lesions and bone sclerosis areas across the axial skeleton. After 2 dry taps, a CT-guided biopsy was carried out on one lytic lesion, which led to the diagnosis of hairy cell leucemia. In this case report we review the presence of bone lesions and autoimmune hemolytic anemia in hairy cell leucemia.
Descrição
Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2016
Palavras-chave
Leucemia de células pilosas Leucemia Esplenomegalia Pancitopenia