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Resumo(s)
O Hipogonadismo hipogonadotrófico (HH) resulta da falta do estímulo gonadotrófico da hipófise, o que se traduz na disfunção das gónadas, apesar de estas manterem o seu potencial funcional. Na disfunção hipotalâmica existe défice de libertação da hormona libertadora de gonadotrofinas (GnRH) enquanto na disfunção hipofisária existe défice de libertação de gonadotrofinas, hormona folículo-estimulante (FSH) e hormona luteinizante (LH), associada a patologia hipofisária. A disfunção hipotalâmica ou hipofisária pode estar associada a inúmeras causas, genéticas ou adquiridas. As mulheres afetadas apresentam hipogonadismo acentuado que se manifesta por níveis séricos de estrogénios baixos. Uma vez que as gónadas mantêm o seu potencial funcional, a oogénese e a fertilidade nestas mulheres pode manter-se através de terapêutica hormonal adequada. No HH associado a disfunção hipotalâmica pode-se recorrer à terapêutica pulsátil com GnRH, enquanto no HH de causa hipofisária a terapêutica tem de ser feita necessariamente com gonadotrofinas exógenas. Neste último caso, ambas as hormonas hipofisárias devem ser administradas. Com a terapêutica adequada as taxas de sucesso de ovulação e gravidez podem atingir 70-80%.
Caso clínico: A disfunção ovárica associada a ablação da função hipofisária numa mulher com panhipopitutarismo determinou a necessidade de administração de gonadotrofinas exógenas para restaurar a capacidade reprodutiva. Após indução da ovulação com resposta ovulatória, sem desfecho gravídico, a doente foi submetida a tratamento de procriação medicamente assistida (PMA). A gravidez foi conseguida no primeiro ciclo.
Hypogonadotropic hypogonadism (HH) is a heterogenous disorder in which the testes in males and ovaries in females fail to function because of the lack of gonadotropin drive from the pituitary, despite the presence of complete functional competence. The pituitary by itself may be at fault due to some lesion or there may be deficiency of gonadotropin-releasing hormone pulses from the hypothalamus. A variety of genetic functional and acquired lesions can affect the functioning of the hypothalamus and pituitary. The affected women are severely hypogonadic, i.e., the deficiency of estrogens. Despite such severe hypogonadism, normal steroid oogenesis and fertility are achievable with appropriate hormone therapy. Pulsatile GnRH therapy can be used in functional and other hypothalamic amenorrheas. In pituitary causes, exogenous gonadotropins are required. Both FSH and LH need to be given. Ovulation and pregnancy rates reach 70–80 % with appropriate therapy. Case Report: Ovarian dysfunction associated with ablation of pituitary function in a woman with panhypopituitarism determined the need for exogenous gonadotropins administration to restore reproductive capacity. Pregnancy wasn´t achieved after cycles of ovulation induction, so the patient underwent controlled ovarian hyperstimulation for in vitro fertilization. Pregnancy was achieved in the first cycle.
Hypogonadotropic hypogonadism (HH) is a heterogenous disorder in which the testes in males and ovaries in females fail to function because of the lack of gonadotropin drive from the pituitary, despite the presence of complete functional competence. The pituitary by itself may be at fault due to some lesion or there may be deficiency of gonadotropin-releasing hormone pulses from the hypothalamus. A variety of genetic functional and acquired lesions can affect the functioning of the hypothalamus and pituitary. The affected women are severely hypogonadic, i.e., the deficiency of estrogens. Despite such severe hypogonadism, normal steroid oogenesis and fertility are achievable with appropriate hormone therapy. Pulsatile GnRH therapy can be used in functional and other hypothalamic amenorrheas. In pituitary causes, exogenous gonadotropins are required. Both FSH and LH need to be given. Ovulation and pregnancy rates reach 70–80 % with appropriate therapy. Case Report: Ovarian dysfunction associated with ablation of pituitary function in a woman with panhypopituitarism determined the need for exogenous gonadotropins administration to restore reproductive capacity. Pregnancy wasn´t achieved after cycles of ovulation induction, so the patient underwent controlled ovarian hyperstimulation for in vitro fertilization. Pregnancy was achieved in the first cycle.
Descrição
Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2016
Palavras-chave
Hipogonadismo hipogonadotrófico Indução da ovulação GnRH pulsátil Gonadotrofinas Obstetrícia
