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Publicação
Colesteatoma do canal auditivo externo em atrésia aural congénita : caso clínico
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Orientador(es)
Resumo(s)
A estenose congénita do canal auditivo externo faz parte do espectro da atrésia aural e pode estar associada ao desenvolvimento de colestea toma do canal auditivo externo (CAE) . Apresenta - se um caso de colesteatoma do CAE num doente com atrésia aural bilateral, completa no ouvido direito e com cana l auditivo residual à esquerda, integradas na Síndrome de Goldenhar. Acompanhado em Otorrinolaringologia e em Cirurgia Plástica, foi feita a reabilitação auditiva com uma prótese auditiva osteointegrada (BAHA) e a reconstrução dos pavilhões auriculares. Durante este processo, ocorreu episódio de ab cesso retroauricular esquerdo cujo estudo imagiológico e a posterior intervenção cirúrgica definitiva levou ao diagnóstico de extenso colesteatoma do canal auditivo externo esquerdo. O objectivo deste trabalho é chamar a atenção para a possibilidade da exi stência desta patologia potencialmente grave em situações de atrésia aural incompleta (tipo s A e B Schuknecht). Discutem - se a propósito a embriologia do ouvido externo, as características da sínd rome de Goldenhar e dentro desta os diferentes tipos de malformações auriculares. Conclui - se pela necessidade de se efectuar de forma protocolar um estudo imagiológico dos ouvidos a estas crianças, não apenas nos primeiros meses de vida como é habitual, mas também ao longo do seu crescim ento, sempre que se verifique a presença de um CAE estenótico.
External auditory canal cholesteatoma can occur in cases of congenital stenosis of the external auditory canal, a form of aural atresia. It is presented a case of canal cholesteatoma in a Goldenhar Syndrome patient, with bilateral aural atresia, complete in the right ear and with a residual left auditory canal. The patient was treated in both Otolaryngology and Plastic Surgery Departments, where a Bone Anchored Hearing Aid was adapted and a bilatera l aural reconstruction was performed, respectively. During follow - up, the patient developed a left retroauricular abscess that radiology studies and definitive surgery proved to be an extensive left external auditory canal cholesteatoma. The purpose of thi s work is to draw attention towards this potentially serious condition in cases of incomplete aural atresia (Schuknecht’s A and B types). External ear embryology, anomalies included in Goldenhar Syndrome and pertinent ear malformations are discussed, as we ll as th e treatment options and results. It is concluded that radiology studies done routinely in the first few months of life are not enough and that a protocol, which includes a systematic re - evaluation during growth, is needed whenever a stenotic extern al auditory canal is diagnosed.
External auditory canal cholesteatoma can occur in cases of congenital stenosis of the external auditory canal, a form of aural atresia. It is presented a case of canal cholesteatoma in a Goldenhar Syndrome patient, with bilateral aural atresia, complete in the right ear and with a residual left auditory canal. The patient was treated in both Otolaryngology and Plastic Surgery Departments, where a Bone Anchored Hearing Aid was adapted and a bilatera l aural reconstruction was performed, respectively. During follow - up, the patient developed a left retroauricular abscess that radiology studies and definitive surgery proved to be an extensive left external auditory canal cholesteatoma. The purpose of thi s work is to draw attention towards this potentially serious condition in cases of incomplete aural atresia (Schuknecht’s A and B types). External ear embryology, anomalies included in Goldenhar Syndrome and pertinent ear malformations are discussed, as we ll as th e treatment options and results. It is concluded that radiology studies done routinely in the first few months of life are not enough and that a protocol, which includes a systematic re - evaluation during growth, is needed whenever a stenotic extern al auditory canal is diagnosed.
Descrição
Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2016
Palavras-chave
Atrésia aural congénita Síndrome de Goldenhar Espectro óculoaurículo-vertebral Colesteatoma do canal auditivo externo Cirurgia reconstrutiva Prótese auditiva osteointegrada