Doença de lesões mínimas : caso clínico e revisão de literatura

Abstract

A doença de lesões mínimas (DLM) é a principal etiologia de síndrome nefrótica nas crianças, representando também uma percentagem significativa de casos em adultos. A DLM é uma lesão glomerular que se caracteriza clinicamente por síndrome nefrótica e que, histologicamente, não apresenta lesões glomerulares em microscopia óptica, apresentando fusão dos pedicelos dos podócitos apenas em microscopia electrónica. Na maioria dos casos é idiopática, podendo, no entanto, ser secundária a doenças neoplásicas, reacções medicamentosas, infecções ou doenças auto-imunes. Habitualmente, apresenta boa resposta à corticoterapia, no entanto, por vezes, é necessário instituir imunossupressão alternativa face a refractariedade ou efeitos adversos da corticoterapia. Apesar da síndrome nefrótica por DLM idiopática ser uma doença com bom prognóstico renal, por não condicionar per si progressão para doença renal crónica, as complicações que podem advir do curso clínico da doença (como recidivas ou eventos trombóticos/tromboembólicos, entre outros) ou dos efeitos adversos da terapêutica imunossupressora (neste caso, um surto psicótico), obrigam a uma vigilância atenta e intervenções diagnóstica e terapêutica atempadas e adequadas. Apresenta-se, neste trabalho, um caso de síndrome nefrótica devido a DLM idiopática, discute-se a abordagem diagnóstica e terapêutica e revê-se a literatura.

Minimal change disease (MCD) is the main etiology of nephrotic syndrome in children, representing also a significant number of cases in adults. MCD is a glomerular lesion that is clinically characterized by nephrotic syndrome and histologically by the absence of glomerular abnormalities on light microscopy and foot process effacement observed only on electron microscopy. Most of the cases are idiopathic, but MCD can also be secondary to neoplastic diseases, adverse reactions to drugs, infections or autoimmune disorders. Usually, it is responsive to corticotherapy, but sometimes it is necessary to use alternative immunosuppression when patients do not respond to corticosteroids or present adverse reactions. In spite of being a disease with good renal prognosis, because it does not tend to progress to chronic kidney disease, the nephrotic syndrome caused by idiopathic MCD 0has complications that may be related to the clinical course of the disease (as relapses or thrombotic/thromboembolic events, among others) or to the adverse effects of the immunosuppressive therapy (in this case, psychosis) that require an attentive surveillance and timely and appropriate diagnostic and therapeutic interventions. In this work a case of nephrotic syndrome due to idiopathic MCD and the diagnostic and therapeutic approach are presented and discussed, a literature review was also performed.