Coronary fistulas in a patient with a novel long QT syndrome mutation

Plácido, Rui; Dias, Nuno Cortez; Veiga, Arminda; Jorge, Cláudia; Miltenberger-Miltenyi, Gabriel; Pinto, Fausto J.

Publicação

Coronary fistulas in a patient with a novel long QT syndrome mutation

2015Artigo científico

dc.contributor.author	Plácido, Rui
dc.contributor.author	Dias, Nuno Cortez
dc.contributor.author	Veiga, Arminda
dc.contributor.author	Jorge, Cláudia
dc.contributor.author	Miltenberger-Miltenyi, Gabriel
dc.contributor.author	Pinto, Fausto J.
dc.date.accessioned	2018-07-18T10:17:34Z
dc.date.available	2018-07-18T10:17:34Z
dc.date.issued	2015
dc.description	© Copyright 2015 \| Sociedade Brasileira de Cardiologia	pt_PT
dc.description.abstract	Introduction: The congenital long QT syndrome (LQTS) is a genetic cardiac channelophathy with variable penetrance characterized by corrected QT (QTc) interval prolongation and predisposition to polymorphic ventricular tachycardia (PVT), which normally presents with syncope or sudden death. It can be caused by mutations in different ion channels, resulting in prolongation of the myocardial repolarization1 . The clinical course of LQTS throughout a patient’s lifetime is significantly influenced by the genotype and acquired factors that additionally compromise myocardial repolarization, including drug use, serum electrolyte abnormalities, autoimmune diseases, severe bradycardia, acute heart failure decompensation and myocardial ischemia2 . This report presents the first description of PVT precipitated by myocardial ischemia secondary to multiple coronary fistulas in a patient with a novel LQTS-causing mutation.	pt_PT
dc.description.abstract	A síndrome do QT longo congênito (SQTL) é uma canalopatia cardíaca genética com penetrância variável caracterizada pelo prolongamento do intervalo QT corrigido (QTc) e predisposição à taquicardia ventricular polimórfica (TVP), que normalmente se apresenta com síncope ou morte súbita. Ela pode ser causada por mutações em diferentes canais de íons, resultando no prolongamento da repolarização do miocárdio1 . O curso clínico da SQTL durante a vida de um paciente é significativamente influenciado pelo genótipo e os fatores que adicionalmente comprometem a repolarização do miocárdio, incluindo o uso de drogas, alterações eletrolíticas séricas, doenças autoimunes, bradicardia grave, descompensação aguda de insuficiência cardíaca e isquemia do miocárdio2 . Este relato apresenta a primeira descrição da TVP precipitada por isquemia miocárdica secundária a múltiplas fístulas coronárias em uma paciente com uma nova mutação causadora de SQTL.	pt_PT
dc.description.version	info:eu-repo/semantics/publishedVersion	pt_PT
dc.identifier.citation	Arq Bras Cardiol. 2015; 105(5):536-539	pt_PT
dc.identifier.doi	10.5935/abc.20150047	pt_PT
dc.identifier.issn	0066-782X
dc.identifier.uri	http://hdl.handle.net/10451/34202
dc.language.iso	por	pt_PT
dc.peerreviewed	yes	pt_PT
dc.publisher	Sociedade Brasileira de Cardiologia	pt_PT
dc.relation.publisherversion	http://publicacoes.cardiol.br/portal/abc/portugues/2018/v11006/	pt_PT
dc.rights.uri	http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/	pt_PT
dc.subject	Long QT syndrome	pt_PT
dc.subject	Channelopathies	pt_PT
dc.subject	Torsades de pointes	pt_PT
dc.subject	Coronary vessel anomalies	pt_PT
dc.subject	Arteriovenous fistula	pt_PT
dc.subject	Tachycardia, ventricular	pt_PT
dc.title	Coronary fistulas in a patient with a novel long QT syndrome mutation	pt_PT
dc.title.alternative	Fístulas coronárias em um paciente com uma nova mutação na síndrome do QT longo	pt_PT
dc.type	journal article
dspace.entity.type	Publication
oaire.citation.endPage	539	pt_PT
oaire.citation.issue	5	pt_PT
oaire.citation.startPage	536	pt_PT
oaire.citation.title	Arquivos Brasileiros de Cardiologia	pt_PT
oaire.citation.volume	105	pt_PT
person.familyName	Miltenberger-Miltenyi
person.familyName	Pinto
person.givenName	Gabriel
person.givenName	Fausto J.
person.identifier	1308889
person.identifier.ciencia-id	AE16-3A8D-0392
person.identifier.ciencia-id	C311-AEDD-6DBB
person.identifier.orcid	0000-0003-0224-1281
person.identifier.orcid	0000-0002-8034-4529
person.identifier.rid	G-9363-2015
person.identifier.scopus-author-id	7102740158
rcaap.rights	openAccess	pt_PT
rcaap.type	article	pt_PT
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