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Publicação
Nefropatia IgM : um caso clínico e revisão da literatura
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Resumo(s)
A deposição glomerular de IgM é um achado comum em biópsias renais em diversas patologias, porém o seu significado patológico e clínico é controverso. Desde 1978, alguns autores descrevem a presença difusa de IgM a nível mesangial como uma entidade distinta, com implicações a nível da apresentação clínica, da resposta à terapêutica e do prognóstico, denominada de nefropatia IgM (NIgM). Porém, outros caracterizam este padrão histológico como uma variante da doença de lesões mínimas ou como uma patologia entre a doença de lesões mínimas e a glomeroloesclerose focal e segmentar. Assim, a NIgM é entendida como uma patologia importante mas muitas vezes desvalorizada, sendo responsável por morbilidade renal, quer em adultos, quer em crianças. Neste trabalho final de mestrado, é exposto um caso clínico de um doente com diagnóstico conhecido de síndrome nefrótica idiopática por glomerulonefrite mesangioproliferativa (GnMP) com depósitos IgM, com apresentação em idade pediátrica, dependente de corticoterapia, durante um episódio de recidiva. É descrita toda a apresentação clínica e analítica do doente, a investigação decorrente e o processo terapêutico instituído. Neste caso particular destacam-se as complicações sistémicas manifestadas, nomeadamente a hipovolémia efectiva e o tromboembolismo pulmonar prévio, assim como a existência de eritrocitose, provavelmente, secundária. Em seguimento, apresenta-se uma revisão da literatura especializada relativa a NIgM, de modo a assimilar a informação existente e esclarecer algumas controvérsias em torno deste padrão histológico.
Glomerular deposition of IgM it´s an usual finding at renal biopsies in numerous diseases but its pathological and clinical significance remains controversial. Since 1978 that some authors describe the diffuse presence of IgM by the mesangium as a distinct entity with implications in clinical presentation, therapeutic response and prognosis called IgM nephropathy. However others characterize this histological pattern as a variant of the minimal-change disease or as pathology between minimalchange disease and focal segmental glomerulosclerosis. Thus IgM nephropathy is deemed as an important but often devalued entity which is responsible for renal morbility in adults and children. In this thesis is presented a clinical case of a patient with known diagnosis of idiopathic nephrotic syndrome by mesangioproliferative glomerulonephrites with IgM deposits, cortico-dependent, during a relapse episode. It´s described all the patients clinical and analytic presentation, the resulting investigation and the stablished therapeutic process. In this particular case it is highlighted the expressed systemic complications namely the effective hypovolemia and the previous pulmonar thromboembolism as the probably secondary existing erythrocitosis. Following the clinical case it´s lodged a review of the specialized literature relative to the NIgM in order to assimilate the existing information and clarify some of the controversies around this histologic pattern.
Glomerular deposition of IgM it´s an usual finding at renal biopsies in numerous diseases but its pathological and clinical significance remains controversial. Since 1978 that some authors describe the diffuse presence of IgM by the mesangium as a distinct entity with implications in clinical presentation, therapeutic response and prognosis called IgM nephropathy. However others characterize this histological pattern as a variant of the minimal-change disease or as pathology between minimalchange disease and focal segmental glomerulosclerosis. Thus IgM nephropathy is deemed as an important but often devalued entity which is responsible for renal morbility in adults and children. In this thesis is presented a clinical case of a patient with known diagnosis of idiopathic nephrotic syndrome by mesangioproliferative glomerulonephrites with IgM deposits, cortico-dependent, during a relapse episode. It´s described all the patients clinical and analytic presentation, the resulting investigation and the stablished therapeutic process. In this particular case it is highlighted the expressed systemic complications namely the effective hypovolemia and the previous pulmonar thromboembolism as the probably secondary existing erythrocitosis. Following the clinical case it´s lodged a review of the specialized literature relative to the NIgM in order to assimilate the existing information and clarify some of the controversies around this histologic pattern.
Descrição
Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2018
Palavras-chave
Síndrome nefrótica Nefropatia IgM Deposição glomerular de imunoglobulinas Microscopia óptica Microscopia de imunofluorescência Neurologia