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Publicação
A hidroxiureia na prevenção do síndrome torácico agudo em doentes com anemia de células falciformes
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Orientador(es)
Resumo(s)
O síndrome torácico agudo (STA) é uma complicação comum e frequentemente mortal da anemia de células falciformes (ACF). É uma causa de morte frequente e um impor-tante preditor de mortalidade nestes doentes. Apesar da sua importância clínica, as op-ções terapêuticas estão insuficientemente estudadas e limitam-se aos cuidados de supor-te. A hidroxiureia (HU), um agente que aumenta a hemoglobina fetal, reduz a incidência de episódios de STA, bem como a mortalidade em doentes com ACF. Apesar de ter um importante papel na prevenção deste síndrome, continua a ser pouco utilizada. Esta revi-são focar-se-á no tratamento e prevenção deste síndrome, salientando o papel da HU, bem como as preocupações relacionadas com o seu uso. Pretendemos também discutir o futuro desta arma terapêutica no contexto global da anemia.
The Acute chest syndrome (ACS) is a common and frequently lethal complication of sickle cell disease (SCD). It is the most common cause of death and also an important predictor of mortality in these patients. In spite of its clinical importance, management options are understudied and confined to supportive care. Hydroxyurea (HU), an hae-moglobin fetal, increasing agent, reduces the incidence of ACS episodes, as well as the mortality in SCD. Although having an important role in the prevention of this syn-drome, it remains underused. This review will focus on the management and prevention of ACS, highlighting the role of HU, as well as the concerns regarding its clinical use. We also aim to discuss the future of this therapeutic weapon in the global context of SCD.
The Acute chest syndrome (ACS) is a common and frequently lethal complication of sickle cell disease (SCD). It is the most common cause of death and also an important predictor of mortality in these patients. In spite of its clinical importance, management options are understudied and confined to supportive care. Hydroxyurea (HU), an hae-moglobin fetal, increasing agent, reduces the incidence of ACS episodes, as well as the mortality in SCD. Although having an important role in the prevention of this syn-drome, it remains underused. This review will focus on the management and prevention of ACS, highlighting the role of HU, as well as the concerns regarding its clinical use. We also aim to discuss the future of this therapeutic weapon in the global context of SCD.
Descrição
Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2016
Palavras-chave
Anemia de células falciformes Síndrome torácico agudo Hidroxiureia