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Publicação
Hipereosinofilia idiopática com infiltração multiorgânica e complicações tromboembólicas : um caso clínico e breve revisão da literatura
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Resumo(s)
A eosinofilia expressa-se como um aumento do número de eosinófilos em circulação, um achado muitas vezes ocasional em exames de rotina e que pode ter inúmeros significados. Existem múltiplas causas para a eosinofilia, nomeadamente causas primárias e secundárias. Centrando-nos apenas nas causas primárias, encontramos as síndromes hipereosinofílicas. Estas patologias, raras por natureza e cuja incidência se pensa rondar os 0.036/100,000 indivíduos, caracterizam-se por uma eosinofilia periférica e infiltração de órgãos alvo e, consequentemente, sua lesão e falência. Neste trabalho final de mestrado, é apresentado um caso idiopático de síndrome hipereosinofílica inicialmente detectado por uma eosinofilia ocasional. Com o decorrer da doença, começou a haver infiltração e consequente lesão de órgãos, nomeadamente do fígado, do pulmão e do miocárdio, surgindo também complicações tromboembólicas típicas apesar da correcta anti-coagulação. É descrita toda a abordagem diagnóstica do doente, que passou pela exclusão de causas secundárias para a eosinofilia, nomeadamente medicamentosas, parasitárias e autoimunes, exclusão de neoplasias mieloproliferativas primárias que se acompanham de alterações genéticas típicas e, ainda, exclusão de uma variante linfocítica da síndrome hipereosinofílica, chegando-se, portanto, ao diagnóstico final de síndrome hipereosinofílica idiopática. Os objectivos deste trabalho passaram pela descrição e compreensão pormenorizada da marcha diagnóstica feita, sendo de salientar o facto de se tratar de um caso com múltiplos órgãos afectados, possivelmente o fígado, uma situação bastante rara, e complicado com episódios tromboembólicos que ocorreram mesmo na presença de anticoagulação adequada. Por este motivo, insere-se no final uma breve revisão bibliográfica.
Eosinophilia is expressed as the increase in the number of circulating eosinophils, a find most of the times occasional that can have multiple meanings. There are innumerous causes for eosinophilia, particularly primary and secondary causes. Focusing solely in the primary causes, we found the hypereosinophilic syndromes. These rare syndromes, with an incidence estimated at about 0.036/100,000 individuals, are characterized by increase in circulating eosinophil numbers, as well as infiltration, and consequently lesion and failure, of organs. In this work, it is presented a case of idiopathic hypereosinophilic syndrome initially noted as occasionally eosinophilia. As the disease progressed involvement and consequent failure of liver, lung and heart developed, as well as thromboembolic complications despite adequate anti coagulation therapy. It is described the whole diagnostic march, which involved the exclusion of secondary causes for eosinophilia, such as medications, parasitic infections and auto immune diseases, exclusion of primary myeloproliferative neoplasms associated with typical genetic changes, and exclusion of the lymphocytic variant of the hypereosinophilic syndrome. Therefore, leading to the final diagnosis of idiopathic hypereosinophilic syndrome. The goals of this work were describing meticulously and comprehend the whole diagnostic march, stating that this is a case with multiple organs affected, with particular concern of the liver, a quite rare involvement, and thromboembolic episodes which occurred despite adequate anti coagulation therapy. Thus, a brief review of the literature is presented in the end of this work.
Eosinophilia is expressed as the increase in the number of circulating eosinophils, a find most of the times occasional that can have multiple meanings. There are innumerous causes for eosinophilia, particularly primary and secondary causes. Focusing solely in the primary causes, we found the hypereosinophilic syndromes. These rare syndromes, with an incidence estimated at about 0.036/100,000 individuals, are characterized by increase in circulating eosinophil numbers, as well as infiltration, and consequently lesion and failure, of organs. In this work, it is presented a case of idiopathic hypereosinophilic syndrome initially noted as occasionally eosinophilia. As the disease progressed involvement and consequent failure of liver, lung and heart developed, as well as thromboembolic complications despite adequate anti coagulation therapy. It is described the whole diagnostic march, which involved the exclusion of secondary causes for eosinophilia, such as medications, parasitic infections and auto immune diseases, exclusion of primary myeloproliferative neoplasms associated with typical genetic changes, and exclusion of the lymphocytic variant of the hypereosinophilic syndrome. Therefore, leading to the final diagnosis of idiopathic hypereosinophilic syndrome. The goals of this work were describing meticulously and comprehend the whole diagnostic march, stating that this is a case with multiple organs affected, with particular concern of the liver, a quite rare involvement, and thromboembolic episodes which occurred despite adequate anti coagulation therapy. Thus, a brief review of the literature is presented in the end of this work.
Descrição
Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2018
Palavras-chave
Eosinofilia Síndrome hipereosinofílica idiopática Infiltração miocárdica Infiltração hepática Infiltração pulmonar