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Adenocarcinoma de células em anel de sinete na doença inflamatória intestinal : a propósito de três casos clínicos
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Resumo(s)
A Doença Inflamatória Intestinal é uma condição inflamatória crónica que engloba duas entidades: a doença de Crohn e a colite ulcerosa. Derivado do estado pró-inflamatório crónico, estes doentes encontram-se sujeitos a um maior risco de desenvolvimento de neoplasias, com principal destaque no cancro colorretal. O tratamento passa pelo uso de imunomodulares e agentes biológicos. Apesar de reduzir a inflamação, a supressão do sistema imunitário pode promover a carcinogénese. Assim, com base numa avaliação endoscópica sistemática, juntamente com a história médica e familiar do doente, foram desenvolvidos programas de vigilância para reduzir a morbilidade e mortalidade associadas ao cancro colorretal. Após uma avaliação retrospetiva e multicêntrica dos últimos 20 anos, foram reunidos os únicos três casos clínicos descritos em Portugal de doentes com um diagnóstico de adenocarcinoma de células em anel de sinete no contexto da doença inflamatória intestinal. Este é um subtipo histológico raro constituído por células mal diferenciadas, com localização preferencial no estômago. O seu diagnóstico é normalmente feito em estadios mais avançados, apresentando uma maior taxa de invasão linfática e peritoneal em comparação com os restantes, conferindo assim um pior prognóstico. O risco de desenvolvimento de neoplasias está diretamente associado à atividade da doença, sendo importante controlar a mesma através de terapêuticas dirigidas e ajustadas, bem como a adesão aos esquemas de vigilância endoscópica. Adicionalmente, estratégias de follow-up direcionadas e técnicas de imagem avançadas, como ressonância magnética e tomografia por emissão de positrões com tomografia computorizada, poderão ser essenciais para o diagnóstico precoce e deteção de metástases.
Inflammatory Bowel Disease is a chronic inflammatory condition that encompasses two entities: Crohn's disease and ulcerative colitis. Due to the chronic pro-inflammatory state, these patients are at a higher risk of developing neoplasms, especially colorectal cancer. The treatment involves the use of immunomodulatory and biologic agents. Despite reducing inflammation, suppression of the immune system can promote carcinogenesis. Therefore, based on a systematic endoscopic evaluation, together with the patient's medical and family history, surveillance programs have been developed to reduce the morbidity and mortality associated with colorectal cancer. After a retrospective and multicenter evaluation of the last 20 years, the only three clinical cases described in Portugal of patients diagnosed with signet ring cell adenocarcinoma in the context of inflammatory bowel disease have been assembled. This is a rare histological subtype consisting of poorly differentiated cells, with a preferential location in the stomach. It is usually diagnosed at more advanced stages and has a higher rate of lymphatic and peritoneal invasion compared to the others, thus conferring a worse prognosis. The risk of developing neoplasms is directly associated with disease activity, and it is important to control the disease through targeted and adjusted therapy, as well as adherence to endoscopic surveillance schemes. Additionally, targeted follow-up strategies and advanced imaging techniques, such as magnetic resonance imaging and positron emission tomography with computed tomography, may be essential for early diagnosis and detection of metastases.
Inflammatory Bowel Disease is a chronic inflammatory condition that encompasses two entities: Crohn's disease and ulcerative colitis. Due to the chronic pro-inflammatory state, these patients are at a higher risk of developing neoplasms, especially colorectal cancer. The treatment involves the use of immunomodulatory and biologic agents. Despite reducing inflammation, suppression of the immune system can promote carcinogenesis. Therefore, based on a systematic endoscopic evaluation, together with the patient's medical and family history, surveillance programs have been developed to reduce the morbidity and mortality associated with colorectal cancer. After a retrospective and multicenter evaluation of the last 20 years, the only three clinical cases described in Portugal of patients diagnosed with signet ring cell adenocarcinoma in the context of inflammatory bowel disease have been assembled. This is a rare histological subtype consisting of poorly differentiated cells, with a preferential location in the stomach. It is usually diagnosed at more advanced stages and has a higher rate of lymphatic and peritoneal invasion compared to the others, thus conferring a worse prognosis. The risk of developing neoplasms is directly associated with disease activity, and it is important to control the disease through targeted and adjusted therapy, as well as adherence to endoscopic surveillance schemes. Additionally, targeted follow-up strategies and advanced imaging techniques, such as magnetic resonance imaging and positron emission tomography with computed tomography, may be essential for early diagnosis and detection of metastases.
Descrição
Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2023
Palavras-chave
Doença inflamatória intestinal Colite ulcerosa Doença de Crohn Cancro colorretal Adenocarcinoma de células em anel de sinete