A carregar...
Publicação
Doença poliquística hepática : caso clínico
| Nome: | Descrição: | Tamanho: | Formato: | |
|---|---|---|---|---|
| 919.81 KB | Adobe PDF |
Orientador(es)
Resumo(s)
A doença poliquística hepática é uma doença hereditária rara caraterizada pelo desenvolvimento de múltiplos quistos no fígado.
A maioria dos doentes é assintomática e não tem alterações específicas nos exames laboratoriais, pelo que os quistos hepáticos são muitas vezes um achado inesperado em métodos imagiológicos.
A prevalência e o tamanho dos quistos tende a aumentar com a idade e as mulheres apresentam um fenótipo mais grave, sugerindo forte componente hormonal.
Ainda que a função hepática se encontre mantida, os sintomas e complicações resultantes reduzem a qualidade de vida dos doentes e são uma considerável causa de mortalidade. Atualmente apenas o transplante hepático permite a cura.
Apresenta-se o caso de uma mulher de 51 anos com doença poliquística hepática e outras manifestações extra-renais no contexto de doença poliquística renal autossómica dominante grave.
Polycystic liver disease is a rare inherited disorder characterized by the development of multiple hepatic cysts. Most patients are asymptomatic and have no specific changes in laboratory tests, then liver cysts are often an unexpected finding in imaging studies. Cyst prevalence, size and volume tend to progressively increase with age and women have a more severe phenotype, suggesting a strong hormonal component. Although liver function remains normal, the symptoms and complications reduce patient’s quality of life and are an important cause of mortality. Currently only liver transplant leads to cure. The presented case is of a 51-year-old female patient with polycystic liver disease and other extra-renal manifestations in the setting of severe autosomal dominant polycystic kidney disease.
Polycystic liver disease is a rare inherited disorder characterized by the development of multiple hepatic cysts. Most patients are asymptomatic and have no specific changes in laboratory tests, then liver cysts are often an unexpected finding in imaging studies. Cyst prevalence, size and volume tend to progressively increase with age and women have a more severe phenotype, suggesting a strong hormonal component. Although liver function remains normal, the symptoms and complications reduce patient’s quality of life and are an important cause of mortality. Currently only liver transplant leads to cure. The presented case is of a 51-year-old female patient with polycystic liver disease and other extra-renal manifestations in the setting of severe autosomal dominant polycystic kidney disease.
Descrição
Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2016
Palavras-chave
Doença poliquística hepática Fígado Hepatologia Gastroenterologia