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Granulomatose eosinofílica com poliangeíte : uma doença rara
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Resumo(s)
Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis is a rare systemic antineutrophil cytoplasmatic antibodies (ANCA) mediated vasculitis that affects small and medium-size vessels. Common clinical manifestations are late-onset asthma, marked blood eosinophilia and systemic necrotizing vasculitis. It can affect any organ with the respiratory system, the peripheral nervous system and the skin being the most frequently implicated.Treatment of Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis is based in corticosteroids and immunosuppressive drugs and depends on disease severity.The correct management of this clinical condition is extremely important since the outcome greatly improves when the treatment is done timely and appropriately.
A Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEP) é uma vasculite sistémica rara mediada por antineutrophil cytoplasmatic antibodies (ANCA) que afecta pequenos e médios vasos. As manifestações clínicas mais comuns são asma de início tardio, eosinofilia marcada e vasculite sistémica necrotizante. Pode atingir qualquer órgão, sendo os sistemas respiratório, nervoso periférico e a pele os mais comumente envolvidos. Os corticosteróides e os agentes imunosupressores constituem a base da terapêutica da Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte que é determinada de acordo com os critérios de gravidade. O tratamento desta entidade clínica é de extrema importância uma vez que o prognóstico melhora consideravelmente quando este é feito atempada e adequadamente.
A Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEP) é uma vasculite sistémica rara mediada por antineutrophil cytoplasmatic antibodies (ANCA) que afecta pequenos e médios vasos. As manifestações clínicas mais comuns são asma de início tardio, eosinofilia marcada e vasculite sistémica necrotizante. Pode atingir qualquer órgão, sendo os sistemas respiratório, nervoso periférico e a pele os mais comumente envolvidos. Os corticosteróides e os agentes imunosupressores constituem a base da terapêutica da Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte que é determinada de acordo com os critérios de gravidade. O tratamento desta entidade clínica é de extrema importância uma vez que o prognóstico melhora consideravelmente quando este é feito atempada e adequadamente.
Descrição
Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014
Palavras-chave
Granulomatose eosinofílica com poliangeíte Síndrome de Churg-Strauss ANCA Vasculite Eosinofilia