Autores
Orientador(es)
Resumo(s)
Esta revisĂŁo de conjunto tem como objetivo compreender o mecanismo fisiopatolĂłgico subjacente Ă fibrose quĂstica (FQ), identificar os mĂ©todos de diagnĂłstico e descrever o arsenal terapĂȘutico atualmente disponĂvel, assim como estudar novos fĂĄrmacos e perspetivas futuras relativamente ao tratamento desta doença. A FQ Ă© a doença genĂ©tica letal com mais frequĂȘncia na população caucasiana. Apesar de possuir um envolvimento multissistĂ©mico, a patologia respiratĂłria Ă© a principal responsĂĄvel pela elevada morbilidade e mortalidade, sendo a deterioração pulmonar progressiva e irreversĂvel. O tratamento da doença pulmonar reside na terapĂȘutica broncodilatadora, mucolĂtica e osmĂłtica, antibiĂłtica e anti-inflamatĂłria, abrangendo igualmente as tĂ©cnicas de cinesiterapia respiratĂłria. A manutenção de um bom estado nutricional e o tratamento das complicaçÔes verificadas a nĂvel pancreĂĄtico, hepatobiliar, gastrointestinal, Ăłsseo e genitourinĂĄrio sĂŁo componentes fundamentais para um prognĂłstico favorĂĄvel. Tendo em conta que a esperança mĂ©dia de vida atual atingiu os 37 anos de idade, prevĂȘ-se que com a implementação de uma nova era terapĂȘutica baseada na terapia genĂ©tica e farmacoterapia direcionada para as diferentes classes de mutaçÔes da FQ, aliada a uma investigação continuada, se consiga aumentar a qualidade de vida e longevidade destes doentes e, possivelmente, proporcionar uma cura num futuro prĂłximo.
Descrição
Trabalho Final de Mestrado Integrado, CiĂȘncias FarmacĂȘuticas, Universidade de Lisboa, Faculdade de FarmĂĄcia, 2014
Palavras-chave
DiagnĂłstico Fibrose quĂstica Fisiopatologia Mestrado Integrado - 2014 MutaçÔes CFTR TerapĂȘutica
