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Publicação
Hereditary angioedema and polycystic ovary syndrome : a literature review and case report
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Orientador(es)
Resumo(s)
Introdução: O HAE é uma doença que, apesar de rara, caso não seja detetada atempadamente, pode ser fatal. As crises de angioedema hereditário são desencadeadas e clinicamente agravadas na presença de elevadas concentrações de estrogénios. De forma oposta, os androgénios são usados como profilaxia das mesmas. O síndrome dos ovários poliquísticos é uma patologia hiperandrogénica, frequente, em que os níveis de estrogénios e androgénios estão alterados. A primeira linha de tratamento farmacológico são os contracetivos orais combinados. Os mesmos estão contraindicados nas doente com HAE.
Objetivos: Este trabalho pretende rever a literatura atual sobre o Angioedema Hereditário e avaliar a possível associação com o Síndrome dos Ovários Poliquísticos.
Métodos: Revisão da literatura publicada entre 2012 e 2022, disponível integralmente em inglês ou português, em múltiplas bases de dados, num total de 4 casos, com descrição de um caso clínico acompanhado num Hospital Universitário.
Resultados: Os estudos analisados nesta revisão, assim como o caso clínico apresentado, demostraram o impacto, gravidade e complexidade das crises de HAE. É efetivamente uma patologia desencadeada por altos níveis de estrogénios, com documentação de episódios após o início de contraceção oral combinada em doentes com SOP e HAE. Não se conseguiu afirmar que o SOP possa tornar estas doentes mais vulneráveis à ocorrência de crises, pelas elevadas concentrações de estrogénios, nem que possa funcionar como fator protetor das mesmas por apresentar concentrações altas de androgénios e de estrogénios, mas de forma constante. Discussão e Conclusão: A escassez de informação e a gravidade clínica do angioedema, aliadas à elevada prevalência do síndrome dos ovários poliquísticos, impõem a necessidade de maior investimento no seu estudo, tendo em vista a prevenção de recorrência de episódios, alertando para a necessidade de uma nova prática clínica.
Introduction: HAE is a disease that, although rare, if not detected on time, can be fatal. Hereditary angioedema crises are triggered and clinically worsened by the presence of high estrogen concentrations. Conversely, androgens are used as prophylaxis. Polycystic ovary syndrome is a frequent hyperandrogenic condition in which estrogen and androgen levels are altered. The first line of pharmacological treatment are combined oral contraceptives. They are contraindicated in patients with HAE. Objectives: This paper intends to review the current literature on Hereditary Angioedema and evaluate the possible association with Polycystic Ovary Syndrome. Methods: Review of the literature published between 2012 and 2022, available only in English or Portuguese, in multiple data bases, in a total of 4 cases, with a case report followed at a University Hospital. Results: The studies analyzed in this review, as well as the clinical case presented, demonstrated the impact, severity and complexity of HAE crises. It is effectively a pathology triggered by high estrogen levels, with documented episodes after the start of combined oral contraception in patients with PCOS and HAE. It was not possible to state that PCOS can make these patients more vulnerable to the occurrence of crises, due to the high concentrations of estrogens, nor that it can work as a protective factor for them due to high concentrations of androgens and consistently high concentration of estrogens. Discussion and Conclusion: The scarcity of information and the clinical severity of angioedema, combined with the high prevalence of polycystic ovary syndrome, impose the need for greater investment in its study, to prevent recurrence of episodes and to alert the need of a greater clinical practice.
Introduction: HAE is a disease that, although rare, if not detected on time, can be fatal. Hereditary angioedema crises are triggered and clinically worsened by the presence of high estrogen concentrations. Conversely, androgens are used as prophylaxis. Polycystic ovary syndrome is a frequent hyperandrogenic condition in which estrogen and androgen levels are altered. The first line of pharmacological treatment are combined oral contraceptives. They are contraindicated in patients with HAE. Objectives: This paper intends to review the current literature on Hereditary Angioedema and evaluate the possible association with Polycystic Ovary Syndrome. Methods: Review of the literature published between 2012 and 2022, available only in English or Portuguese, in multiple data bases, in a total of 4 cases, with a case report followed at a University Hospital. Results: The studies analyzed in this review, as well as the clinical case presented, demonstrated the impact, severity and complexity of HAE crises. It is effectively a pathology triggered by high estrogen levels, with documented episodes after the start of combined oral contraception in patients with PCOS and HAE. It was not possible to state that PCOS can make these patients more vulnerable to the occurrence of crises, due to the high concentrations of estrogens, nor that it can work as a protective factor for them due to high concentrations of androgens and consistently high concentration of estrogens. Discussion and Conclusion: The scarcity of information and the clinical severity of angioedema, combined with the high prevalence of polycystic ovary syndrome, impose the need for greater investment in its study, to prevent recurrence of episodes and to alert the need of a greater clinical practice.
Descrição
Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2023
Palavras-chave
Hereditary angioedema Angioedema FXII-HAE Polycystic ovary syndrome Estrogen-associated angioedema