Browsing by Author "Mendes, Rodrigo da Silva Carvalho"
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- Comparação dos fenótipos respiratório, medular e bulbar na esclerose lateral amiotróficaPublication . Mendes, Rodrigo da Silva Carvalho; Carvalho, Mamede deNa esclerose lateral amiotrófica, observa-se variabilidade quanto ao grupo de neurónios motores predominantemente afectados, dando origem a diferentes características clínicas e de prognóstico, um tema ainda não esgotado. No nosso trabalho objetivámos, em particular, dissecar as eventuais diferenças de perda de peso em função da região anatómica inicialmente afectada pela doença, na expectativa de confirmarmos a nossa impressão de uma maior perda ponderal no grupo de doentes com início respiratório. Incluímos um grupo de 19 doentes com início respiratório (geralmente corresponde a 3-5% do total de doentes) seguidos na Unidade de Neuromusculares (consulta de ELA) do Hospital de Santa Maria-CHLN (Centro Académico de Medicina de Lisboa), comparando este fenótipo com dois outros grupos de doentes, respectivamente com início bulbar e medular, cada um destes dois grupos constituídos por 50 doentes. Consideramos a idade de início dos primeiros sintomas, o género, a variação do índice de massa corporal (IMC) entre o início da doença e a 1ª consulta, a duração da doença até ao diagnóstico e a ventilação não-invasiva, a capacidade vital forçada e a amplitude da resposta do nervo frénico aquando do diagnóstico, assim como a escala funcional (ALSFRS) incluindo o valor da pergunta sobre os sintomas respiratórios. Dos resultados, sublinha-se: o início mais jovem na forma medular comparativamente à forma bulbar, e a predominância do sexo feminino neste último tipo de apresentação; o menor tempo até ao diagnóstico na forma bulbar; o maior decréscimo do IMC no fenótipo respiratório; a maior gravidade da alteração dos testes respiratórios nos doentes com início respiratório; o maior impacto funcional dos sintomas respiratórios neste grupo; assim como a mais rápida adaptação à ventilação não-invasiva naqueles com início respiratório. O nosso estudo permite confirmar uma maior perda ponderal nos doentes com início respiratório, provavelmente associado ao acrescido esforço metabólico pelo uso dos músculos acessórios, em sujeitos com parésia diafragmática. Estes resultados ajudam a compreender o impacto da variabilidade fenotípica nesta doença.