Browsing by Author "Domingos, Ana Margarida Marques"
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- Esclerose lateral amiotrófica : um caso clínico com insuficiência respiratória inauguralPublication . Domingos, Ana Margarida Marques; Pinto, AnabelaA Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa, com uma sobrevida curta, que afeta progressivamente os neurónios motores superiores e inferiores do córtex, tronco cerebral e medula espinhal. Manifesta-se por fraqueza muscular, cãibras, fasciculações, disfagia, disartria, insuficiência respiratória e em alguns pacientes por alterações cognitivas. O riluzol foi o único fármaco que demostrou diminuição ligeira na progressão da doença, devendo ser iniciado precocemente. A restante terapêutica, limitada ao tratamento sintomático e preventivo e á educação do paciente e dos cuidadores, visa a melhoria ou manutenção da qualidade de vida do paciente, dos cuidadores e da família, estando recomendado o seguimento regular por equipa multidisciplinar. O caso clínico apresentado, relata um paciente de 72 anos, sexo masculino, referenciado à consulta de Medicina Física e Reabilitação (MFR) em Junho de 2016, com queixas de cansaço, ortopneia e dispneia de instalação progressiva nos últimos 24 meses. Posteriormente com cãibras e fasciculações nos membros superiores e inferiores, objetivando-se uma diminuição ligeira da força muscular, respiração paradoxal e superficial, com utilização do músculo esterno-cleido-mastóideo. A investigação prévia realizada no Hospital da área de residência, admitido em Janeiro e Fevereiro de 2016 por pneumonia, revelou insuficiência respiratória global e apneia do sono grave, com necessidade de terapêutica com CPAP. Com base nas alterações neurológicas e no resultado da eletromiografia em Junho 2016, foi-lhe diagnosticado ELA com severo compromisso respiratório, optando-se por iniciar ventilação não-invasiva com BiPAP. A manifestação inicial de sintomas respiratórios é rara e foi durante muito tempo considerada como um fator negativo no prognóstico. Porém, a introdução da ventilação não-invasiva modificou a evolução negativa deste caso, em linha com o descrito na literatura por Shoesmith et al., 2006 e de Carvalho et al., 1996. O caso clínico mostra um inequívoco benefício na sobrevida e na funcionalidade e revela o benefício dum seguimento regular multidisciplinar, que inclua a MFR, para controlo dos parâmetros ventilatórios associado a um programa de fisioterapia integral, que considere ajudas técnicas/produtos de apoio, com igual importância e a par, com os clássicos programas de exercícios de flexibilização e fortalecimento muscular moderado.