Coutinho, Conceição AzevedoSilva, Doroteia ReisSanto, Iolanda Cristina Nazaré da Graça do Espírito2016-12-202016-12-202015http://hdl.handle.net/10451/25338Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2015A hipertensão arterial pulmonar é uma perturbação hemodinâmica da circulação pulmonar que afecta principalmente as arteríolas pré-capilares. Trata-se de uma condição rara e de mau prognóstico, com uma taxa de sobrevivência a 5 anos de 34%, caso inadequadamente tratada. Não obstante, e apesar das diversas opções terapêuticas actualmente disponíveis, a hipertensão arterial pulmonar permanece uma patologia grave e sem cura sendo apenas possível o controlo da sintomatologia. Uma vez que na literatura médica são escassos os case reports de hipertensão arterial pulmonar hereditária, e tendo em conta as particularidades da sua terapêutica, apresenta-se um caso clínico desta patologia num homem de 39 anos, diagnosticado de HAP aos 32 anos, que se encontra actualmente medicado com terapêutica farmacológica vasodilatadora pulmonar tripla.Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a hemodynamic disorder of the pulmonary circulation that affects mostly the pre-capillary arteries. It is a rare state with a bad prognosis and a 5-year survival rate of 34% if not appropriately medicated. Nonetheless and inspite of the several therapeutic options now available, pulmonary arterial hypertension remains a serious incurable disease and only a symptomatic control can be provided. Since there are few case reports of hereditary pulmonary hypertension in the literature and given the peculiarities of the therapeutics, we present a case report of this condition in a 32-year old male –when diagnosed- that is currently being treated with a combined triple drug therapy.porHipertensão arterial pulmonarHereditáriaFamiliarTratamentoFosfodiesterase-2Óxido nítricomaster thesis201057883