Almeida, EdgarTeixeira, CatarinaPassos, Cláudia Sofia Silva dos2022-03-182023-07-092021-07http://hdl.handle.net/10451/51827Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2021A Doença do Anticorpo Anti-Membrana Basal Glomerular é uma vasculite de pequenos vasos associada a imunocomplexos, rara e potencialmente fatal, que afeta os capilares glomerulares e pulmonares. É caracterizada pela presença de anticorpos Anti-Membrana Basal Glomerular em circulação. Se estes anticorpos forem específicos contra o domínio não colagenoso da cadeia α3 do colagénio IV, presente na membrana basal dos capilares glomerulares e alveolares, estamos perante uma Doença de Goodpasture. Tipicamente os doentes apresentam-se com uma insuficiência renal rapidamente progressiva, com ou sem hemorragia alveolar associada. O diagnóstico é feito com base na apresentação clínica, dados laboratoriais e achados histológicos, tais como a presença de depósitos lineares de Imunoglobulina G ao longo da membrana basal glomerular na biópsia renal O objetivo do tratamento consiste em remover os anticorpos patogénicos da circulação com recurso à plasmaferese, impedir a formação de novos anticorpos e atenuar a inflamação e lesão glomerular recorrendo à imunossupressão. O diagnóstico rápido e a instituição de terapêutica precoce são essenciais para diminuir a mortalidade e para preservar a função renal destes doentes. O prognóstico desta patologia tem vindo a melhorar ao longo dos anos, apesar de ser condicionado pela apresentação inicial da mesma. Neste trabalho é apresentado um caso clínico juntamente com uma revisão bibliográfica da literatura relativos à patologia em questão. Posteriormente, é discutido o caso clínico à luz da revisão efetuada.Anti-Glomerular basement membrane disease is a rare, life-threatening, small vessel vasculitis associated with immune complex that can affect both glomerular and pulmonary capillaries. It is classically characterized by the presence of circulating antibodies against the Glomerular Basement Membrane. If these antibodies are specific against the non-collagenous domain of the α3 chain of type IV collagen, which is present on the basement membrane of glomerular and alveolar capillaries, it is called Goodpasture Disease. Typically, patients present with rapidly progressive renal failure with or without lung hemorrhage. Diagnosis is based on clinical presentation, laboratory data, and histological findings, such as the presence of linear immunoglobulin G deposits along the glomerular basal membrane in renal biopsy. The treatment seeks to remove pathogenic antibodies from circulation using plasmapheresis, and prevent the formation of new antibodies and, at the same time, attenuate inflammation and glomerular injury with immunosuppression. Rapid diagnosis and early initiation of therapy are essential to decrease mortality and preserve renal function in these patients. The prognosis of this pathology has been improving over the years, despite being conditioned by its initial presentation. On this thesis, a case report is presented, and a bibliographic review of the literature is made based on the disease in question. Subsequently, the case report is discussed considering the review effected.porDoença do anticorpo anti-membrana basal glomerularInsuficiência renal rapidamente progressivaDepósitos linearesPlasmafereseNefrologiamaster thesis202902900