Barbosa, ManuelRodrigues, Inês da Rocha Silva2016-12-192016-12-192015http://hdl.handle.net/10451/25326Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2015Os Síndromes de Hiper-IgE são um grupo raro de imunodeficiências primárias, caracterizados por uma tríade de sintomas que inclui eczema, infeções estafilocócicas e níveis elevados de IgE sérica. No entanto, outras patologias também podem estar associadas a estas alterações laboratoriais e dermatológicas, como é o caso das alergias alimentares. Neste contexto, apresentamos o caso de uma criança de 5 anos, sexo masculino, com história de eczema atópico refratário a tratamento desde os 5 meses de idade, sem antecedentes aparentes de infeções estafilocócicas. Ao exame objetivo apresentava lesões eritematosas, escoriações e liquenificações disseminadas pelo couro cabeludo, região periorbitaria, tórax, abdómen, dorso, pregas dos cotovelos, mãos, região poplítea e parte medial dos joelhos, região genital e perianal, pernas e pés. Os exames laboratoriais revelavam eosinofilia de 2,53x109/L, IgE total de 49712.0 U/mL e IgE específicas elevadas para diversos alergénios, incluindo vários alimentos como a clara de ovo, amendoim, soja e noz. Atualmente está a realizar evicção alimentar de leite e ovo, dessensibilização a ácaros e tratamento com imunomodulador tópico, anti-histamínico oral e corticoide oral, com franca melhoria sintomática.Hyper-IgE syndromes are a rare group of primary immunodeficiency characterized by a triad of symptoms that include eczema, staphylococcal infections and high levels of serum IgE. Other conditions may also be associated with these laboratory and skin changes, as is the case of food allergies. We present the case of a 5 year old, male, with a history of atopic eczema refractory to treatment since 5 months of age, with no apparent history of staphylococcal infections. The examination showed erythematous lesions, abrasions and lichenifications disseminated by the scalp, periorbital region, chest, abdomen, back, elbow folds, hands, and medial popliteal region of the knees, genital and perianal region, legs and feet. Laboratory tests showed an eosinophilia of 2,53x109 /L, total IgE of 49712.0 U/ml and specific IgE raised to various allergens, including foods such as egg, peanut and walnut. Currently is conducting avoidance of milk and egg, desensitization to dust mites and treatment with topical immunomodulator, oral antihistamines and oral corticosteroids, with notable symptomatic improvement.porSíndromes de Hiper-IgEInfecções estafilocócicasImunoglobulina Emaster thesis201360225