Reis, Patrícia CostaCosta, Patrícia Alexandra Bernardes2022-06-072022-06-072021-07http://hdl.handle.net/10451/53316Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2021A síndrome de Rowell consiste numa entidade clínica rara, caracterizada pelo aparecimento de lesões de eritema multiforme em doentes com diagnóstico prévio de lúpus eritematoso. Associa-se a anticorpos antinucleares, anticorpos anti-La (SS-B) / anti-Ro (SS-A) e fator reumatóide positivo. Alguns autores sugerem que esta síndrome, que ocorre maioritariamente em mulheres de meia idade, consiste numa variante de lúpus cutâneo subagudo, enquanto outros acreditam tratar-se de uma patologia independente. Apresenta-se o caso de uma adolescente de 12 anos com um quadro com um mês de evolução de febre, astenia, perda ponderal, eritema malar, alopecia, poliartralgias, fenómeno de Raynaud e cefaleias. Identificou-se anemia hemolítica com teste de Coombs direto positivo, hipocomplementémia e presença de anticorpos anti-nucleares, anti-dsDNA, anti-Sm e anti-Ro (SS-A). Diagnosticou-se, assim, lúpus eritematoso sistémico juvenil e implementou-se terapêutica com prednisolona e hidroxicloroquina que permitiu melhoria clínica. Dois meses após o diagnóstico, apresentou lesões em alvo, eritema em toalha com comportamento descamativo e lesões bolhosas. Este quadro, complementado com achados laboratoriais, permitiu o diagnóstico de Síndrome de Rowell que, após tratamento com azatioprina, hidroxicloroquina e prednisolona obteve melhoria clínica completa, sem lesões cicatriciais. Através do estudo deste caso clínico e revisão da literatura sobre o tema, pretende-se rever alguns aspetos desta entidade clínica, como critérios de diagnóstico, diagnóstico diferencial e tratamento, bem como alertar para a importância do reconhecimento precoce desta síndrome em idade pediátrica, permitindo, desta forma, um tratamento adequado com impacto positivo na qualidade de vida destes doentes.Rowell syndrome is a rare clinical entity, with erythema multiforme-like lesions in patients with a previous diagnosis of lupus erythematosus. It is associated with antinuclear antibodies, anti-La (SS-B) / anti-Ro (SS-A) antibodies and positive rheumatoid factor. Some authors suggest that this syndrome, which occurs mainly in middle-aged women, may be a variant of subacute cutaneous lupus, while others believe that it is an independent pathology. It is reported a case of a 12-year-old girl, who presented with one month of fever, asthenia, weight loss, malar rash, alopecia, polyarthralgias, Raynaud's phenomenon and headache. It was identified hemolytic anemia, hypocomplementemia and the presence of antinuclear, anti-dsDNA, anti-Sm and anti-Ro (SS-A) antibodies. The patient was diagnosed with juvenile systemic lupus erythematosus and treated with glucocorticoids and hydroxychloroquine. Two months later, she was admitted with erythema multiforme-like lesions on their face, trunk, back, abdomen, upper and lower limbs including palms and soles. Some macules and papules could be seen isolated or in confluent plaque formation. Additionally, some of the lesions were bullous, had scaling behavior and mucosal involvement. This condition, complemented with laboratory and histopathological findings, allowed the diagnosis of Rowell syndrome. She was treated with azathioprine, hydroxychloroquine and prednisolone, which allowed clinical improvement, without scarring. The goal of this thesis is to review some aspects of this clinical entity, such as diagnostic criteria, differential diagnosis and treatment, as well as to emphasize the importance of an early recognition of this syndrome in children, allowing an adequate treatment with a positive impact on patients’ quality of life.porLupus eritematoso sistémico juvenilSíndrome de RowellEritema multiformePediatriamaster thesis202904750