Romão, Vasco C.Costa, Cláudio Guerreiro da2024-02-072024-02-072023-07http://hdl.handle.net/10451/62487Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2023Objetivos: caracterizar o dano irreversível na Doença de Sjögren (DSj), identificar fatores preditivos para o seu desenvolvimento e comparar a performance do Sjögren's Syndrome Disease Damage Index (SSDDI) e do Sjögren's Syndrome Damage Index (SSDI). Métodos: pacientes seguidos na Consulta de Sjögren do Hospital de Santa Maria foram selecionados para análise transversal com base nos critérios do American-European Consensus Group (AECG). O dano foi retrospetivamente avaliado e cada variável foi comparada entre os grupos com SSDDI≥1 e SSDDI=0. Preditores de dano foram identificados através de regressão logística multinomial. As pontuações obtidas no SSDDI e SSDI foram comparadas entre si. Resultados: 215 pacientes foram incluídos neste estudo, dos quais 170 com SSDDI≥1 (79,1%). A maior parte do dano foi observada nos domínios ocular (80.6%) e oral (60%). Dano sistémico foi observado em 15.3% dos pacientes com SSDDI≥1, correspondendo a neuropatia periférica (5.3%) e o dano pleuropulmonar (4.7%) aos tipos mais frequentes. Cinco pacientes (2.9%) foram diagnosticados com linfoma, enquanto 9 morreram durante o seguimento (5.3%). A idade avançada, a doença de longa duração, o teste de Schirmer positivo, a positividade do fator reumatóide (FR) e a tumefação glandular demostraram estar independentemente associados com SSDDI≥1. Fatores associados a crioglobulinémia (crioglobulinas e paraproteinémia) foram observados mais frequentemente nos pacientes com dano sistémico e neurológico, assim como naqueles que morreram. O dano neurológico e o linfoma correlacionaram-se com a doença de longa duração, mas não com a idade avançada. As pontuações obtidas no SSDDI e SSDI demonstraram uma diferença significativa entre si (p<0.001). Conclusão: este estudo confirmou que o dano é altamente prevalente na DSj. Pacientes com FR positivo e tumefação glandular apresentam um risco aumentado para desenvolver dano, enquanto a objetivação de secura ocular poderá constituir um sinal de disfunção já estabelecida. A influência da idade e da duração da doença no desenvolvimento de dano realça a importância do diagnóstico atempado nestes pacientes. A população portuguesa com DSj poderá ter uma prevalência menor de complicações severas associadas à hiperativadade oligo/monoclonal de células B.Objectives: to characterize damage in Sjögren's Disease (SjD), to identify predictors for its development, and to compare the performance of the Sjögren's Syndrome Disease Damage Index (SSDDI) and the Sjögren's Syndrome Damage Index (SSDI). Methods: patients followed in our Sjögren's Clinic were selected for cross-section analysis based on the American-European Consensus Group (AECG) criteria. Damage was retrospectively assessed, and each variable was compared between the groups with SSDDI≥1 and SSDDI=0. Predictors of damage were identified using multivariate logistic regression. The scores obtained on the SSDDI and SSDI were also compared. Results: 215 patients were included in this study, of which 170 had SSDDI≥1 (79,1%). Most damage was found in the ocular (80.6%) and oral (60%) domains. Systemic damage was found in 15.3% of patients with SSDDI≥1, with peripheral neuropathy (5.3%) and pleuropulmonary damage (4.7%) being the most frequent types. Lymphoma was diagnosed in 5 patients (2.9%), while 9 died during follow-up (5.3%). Older age, longer disease duration, positive Schirmer’s test, positive rheumatoid factor (RF), and glandular enlargement were independently associated with SSDDI≥1. Cryoglobulinemia-related markers (i.e., cryoglobulins and paraproteinemia) were more frequent in patients with systemic and neurological damage, as well as those who died during follow-up. Neurological damage and lymphoma correlated with longer disease duration, but not with older age. Scores obtained on the SSDDI and SSDI were significantly different (p<0.001). Conclusion: this study confirmed that damage is highly prevalent in Sjögren's Disease. Patients with RF positivity and glandular enlargement are at higher risk for developing damage, while the objective demonstration of ocular dryness may be a sign of already established dysfunction. The influence of age and disease duration in the development of damage highlights the importance of an early diagnosis in these patients. Portuguese SjD patients may have a lower prevalence of severe complications arising from oligo/monoclonal B-cell hyperactivity.engDoença de SjögrenDano irreversívelIndices de danoOutcomes adversosBiomarcadoresReumatologiamaster thesis203403177