Alves, Daniela Maria PereiraCecílio, Susana Cristina Cristo2024-07-222024-07-222023-07http://hdl.handle.net/10451/65387Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2023O Linfoma Anaplásico de Grandes Células T (LAGC), é um linfoma raro e agressivo de células T não Hodgkin. É uma entidade incluída no grupo de doenças linfoproliferativas CD30+. Representa cerca de 1–3% dos Linfomas Não Hodgkin (LNH) e cerca de 15% dos linfomas periféricos de células T a nível mundial. Existem quatro subtipos de Linfoma Anaplásico de Grandes Células T de acordo com a Classificação de Tumores de Tecidos Hematopoiéticos e Linfoides da Organização Mundial de Saúde (OMS): 1) linfoma anaplásico quinase (ALK) sistémico positivo (ALK+LAGC); 2) ALK sistémico negativo (ALK− LAGC); 3) LAGC cutâneo primário (pc- LAGC); e 4) linfoma anaplásico associado ao implante mamário (BIA- LAGC). Estes quatro subtipos distinguem-se pelos seus sintomas clínicos, características genéticas, prognósticos e tratamento. O seu crescimento sinusoidal e o padrão de distribuição perivascular inerente, que pode ser encontrado em aproximadamente 75% dos casos, gera uma infiltração linfomatosa (linfangite pulmonar), podendo resultar, consequentemente, numa Síndrome Respiratória Aguda Grave (SRAG), a qual poderá requerer ventilação mecânica. De acordo com a literatura, apesar das contraindicações, doentes imunossuprimidos melhoram consideravelmente quando submetidos ao regime de Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Vincristina e Prednisona (CHOP ou CHOP em combinação com Etoposido (CHOEP), tratamento padrão neste linfoma) e, simultaneamente, à ventilação mecânica. O suporte ventilatório é ponderado nestes doentes quando a envolvimento pulmonar é considerado reversível. Para que a ECMO (do inglês Extracorporeal Membrane Oxygenation) seja considerada como parte do tratamento, devem existir estratégias terapêuticas robustas e possivelmente eficazes que possam assegurar a reversibilidade da doença. Neste sentido, a ECMO funciona como “uma ponte” para a possibilidade de realização de quimioterapia que possa reverter as causas da falência orgânica que requerem a necessidade de ECMO e, desta forma, controlar a doença em causa. Neste Case Report, descrevemos um caso clínico de um jovem de 19 anos com diagnóstico de uma variante de pequenas células ALK+LAGC com ARDS, ao qual foi necessário a intervenção por ECMO. Neste caso em particular, o doente melhorou significativamente quando a quimioterapia foi realizada concomitantemente com o suporte por ECMO, devido aos benefícios proporcionados pelo suporte da ventilação mecânica, corroborando os casos clínicos descritos na literatura até ao momento.Anaplastic large T cell lymphoma (ALCL), a group of CD30-positive mature T cell lymphomas, is a rare and aggressive Non-Hodgkin T cell lymphoma (NHL), representing about 1–3% of Non-Hodgkin lymphoma (NHL) and about 15% of peripheral T cell lymphomas throughout the world. There are four subtypes of anaplastic large cell lymphoma according to the WHO Classification of Tumors of Hematopoietic and Lymphoid Tissues: systemic Anaplastic Lymphoma Kinase (ALK) positive (ALK+ALCL); systemic ALK negative (ALK− ALCL); primary cutaneous ALCL (pc-ALCL); and breast-implant associated (BIA-ALCL). These four subtypes are distinguished by their clinical symptoms, genetic characteristics, prognoses and therapy. The ALCL sinusoidal growth and perivascular distribution pattern, that can be found in approximately 75% of cases, generates a lymphomatous infiltration (pulmonary lymphangitis), resulting in an Acute Respiratory Distress Syndrome (ARDS) that could require mechanical ventilation. According to the literature, immunocompromised patients show remarkable improvement when treated with the cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine and prednisone regimen (CHOP or CHOP plus etoposide (CHOEP), the standard treatment) simultaneously with the use of mechanical ventilation, despite the existence of some contraindications. In such cases, ventilatory support is recommended when there is potential for reversible pulmonary involvement. For Extracorporeal Membrane Oxygenation (ECMO) to be considered as part of the treatment, a robust and efficacious therapeutic approach is required to ensure the potential reversibility of the disease. In this context, ECMO functions as a "bridge" towards the opportunity to administer chemotherapy, which has the potential to reverse the underlying factors contributing to organ failure requiring ECMO support and, consequently, manage the disease. Herein, we present a clinical case report of a 19-year-old man with ALK+ALCL, with a small cell variant, who developed acute respiratory distress syndrome (ARDS). This patient exhibited remarkable improvement following an ECMO procedure while chemotherapy was also performed, even in the presence of known medical contraindications. These findings further support the existing literature on similar cases described so far.engLinfoma Não-HodgkinLinfoma anaplásico quinase positivoSíndrome respiratória aguda graveTransplante de medula ósseaOxigenação por membrana extracorporalHematologiamaster thesis203405846