Plácido, RuiSilva, Lucas Santos Armada da2021-05-252021-05-252020-07-15http://hdl.handle.net/10451/48129Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2020A hipertensão pulmonar (HP) é uma das complicações cardiovasculares mais frequentes da doença de células falciformes (DCF), cuja etiologia é multifatorial e não completamente conhecida. A sua presença associa-se a maior mortalidade e pode integrar diferentes perfis hemodinâmicos, sendo essencial a sua correta caracterização por forma a orientar a terapêutica adequada, apesar da limitada evidência científica nesta área. O autor descreve o caso de um doente de 42 anos de idade com DCF complicada de HP. Após correta fenotipagem clínico-hemodinâmica, foi iniciada terapêutica vasodilatadora pulmonar específica e otimização da terapêutica anti-falciformização, com franca melhoria global.Pulmonary hypertension (PH) is one of the most common cardiovascular complications of sickle cell disease (SCD), which etiology is multifactorial and not fully known. Its presence associates with higher mortality and can involve different hemodynamic profiles, therefore a correct characterization is essential to guide a targeted therapy, although there is limited scientific evidence in this subject. The author describes a case of a 42-year-old male with SCD complicated with PH. After right clinical-hemodynamic phenotyping, the patient initiated targeted vasodilator therapy and optimization of anti-sickling therapy, with evident global improvement.porHipertensão pulmonarDoença de células falciformesTerapêutica vasodilatadora pulmonar específicaCardiologiamaster thesis202621634