Cabral, Ana Cristina Van Cauteren Peres Cordeiro de SousaFernandes, Carlos Manuel Camacho2024-02-082024-02-082023-07http://hdl.handle.net/10451/62520Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2023Introdução: A esclerose sistémica (SSc) é uma doença sistémica reumática rara, com manifestações heterogéneas que podem afetar vários sistemas de órgãos, pautada por uma elevada taxa de mortalidade caso-específica e complicações não-letais. O envolvimento cardíaco é uma manifestação clínica comum e precoce, frequentemente subestimada em fases iniciais da doença. Investigou-se o derrame pericárdico e as suas possíveis associações com hipertensão pulmonar (HTP) e prognóstico da doença. Métodos: Foram incluídos os doentes seguidos prospectivamente no Registo Nacional de Doentes Reumáticos (Reuma.pt) no Hospital Garcia de Orta. Existia em comum o diagnóstico clínico de SSc e registos de ecocardiograma. Foi realizada uma análise descritiva dos dados utilizando o programa SPSS e utilizados modelos de regressão logística para pesquisar associações entre o derrame pericárdico e a HTP e estado vital. Resultados: Entre os 148 doentes incluídos, 32 (21,6%) tinham derrame pericárdico documentado por ecocardiograma. A presença de derrame estava associada com o subtipo de SSc, presença de envolvimento gastrointestinal e pulmonar, insuficiência cardíaca (IC) , padrão restritivo nas PFRs, HTP e valor da PSAP em ecocardiograma. Os doentes com derrame apresentam maior probabilidade de ter HTP na análise não ajustada e na análise ajustada para idade, subtipo de SSc, presença de IC e HTA (ORajustado 8,47; IC95% 2,07 a 34,64) e maior probabilidade de morte no modelo ajustado para idade e subtipo de SSc (ORajustado 3,51; IC95% 1,12 a 11,05). Discussão: O derrame pericárdico ocorre em cerca de um quinto dos doentes com SSc. Existem diferenças demográficas, clínicas e imunológicas entre os doentes com e sem derrame. Este trabalho confirma que o derrame pericárdico surge em concomitância com HTP e que existe associação estatisticamente significativa, mesmo após ajuste para confundidores. Os resultados mostram que a presença de derrame pericárdico é um indicador de pior prognóstico vital nestes doentes. Sugere-se para estudos futuros uma caraterização do derrame pericárdico em doentes SSc num estudo prospetivo, de modo a esclarecer a relação temporal entre a deteção de derrame e os outcomes analisados.Introduction: Systemic sclerosis (SSc) is a rare systemic rheumatic disease with heterogeneous manifestations that can affect multiple organ systems, characterized by a high case-specific mortality rate and non-lethal complications. Cardiac involvement is a common and early clinical manifestation, often underestimated in the early stages of disease. We investigated pericardial effusion and its possible associations with pulmonary hypertension (PH) and disease prognosis. Methods: Patients prospectively followed in the National Registry of Rheumatic Patients (Reuma.pt) at Hospital Garcia de Orta were included. Between the patients there was a common clinical diagnosis of SSc and echocardiogram records. Descriptive data analysis was performed using SPSS software and logistic regression models were used to search for associations between pericardial effusion and HTP and vital status. Results: Among the 148 patients included, 32 (21,6%) had pericardial effusion documented by echocardiography. The presence of effusion was associated with SSc subtype, presence of gastrointestinal and pulmonary involvement, heart failure (HF), restrictive pattern on PFTs, PH and PSAP value on echocardiography. Patients with effusion were more likely to have PH in the unadjusted analysis and in the analysis adjusted for age, SSc subtype, presence of HF and arterial hypertension (ORadjusted 8,47; IC95% 2,07 a 34,64) and more likely to die in the model adjusted for age and SSc subtype (ORadjusted 3,51; IC95% 1,12 a 11,05). Discussion: Pericardial effusion occurs in about one-fifth of patients with SSc. Demographic, clinical, and immunological differences exist between patients with and without effusion. This study confirms that pericardial effusion occurs concomitantly with HTP and that there is a statistically significant association, even after adjustment for confounders. The results show that the presence of pericardial effusion is an indicator of worse vital prognosis in these patients. A prospective study to characterize pericardial effusion in SSc patients is suggested for future studies, in order to clarify the temporal relationship between the detection of effusion and the outcomes analyzed.porEsclerose sistémicaDerrame pericárdicoHipertensão pulmonarPrognósticoComplicaçõesMorteNeurologiamaster thesis203402952