Saavedra, Maria JoãoBasílio, Carolina Ornelas2025-04-232025-04-232024http://hdl.handle.net/10400.5/100306Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2024Introdução/objetivo: A esclerose sistémica (SSc) é uma doença do tecido conjuntivo, multissistémica rara, com manifestações graves e potencialmente fatais. Os critérios para Very Early Diagnosis of Systemic Sclerosis (VEDOSS) foram desenvolvidos com o objetivo de identificar formas muito precoces de SSc, permitindo uma abordagem precoce e melhoria do prognóstico destes doentes. Existe ainda dificuldade em identificar os doentes que cumprem critérios VEDOSS que irão progredir para SSc definitiva. O objetivo primário deste estudo foi identificar os fatores preditores de progressão de VEDOSS para SSc. Materiais e métodos: Este é um estudo observacional retrospetivo de uma amostra de doentes registados na plataforma nacional de registo dos doentes reumáticos (Reuma.pt), que apresentavam critérios para VEDOSS no início do seguimento na consulta externa de reumatologia do Hospital de Santa Maria (HSM). Foi realizada uma caraterização demográfica, clínica e serológica da população e foram comparados os dados entre o grupo que não progrediu e o que progrediu para SSc. Resultados: No total, 94 doentes foram incluídos, 95.7% do sexo feminino, com uma idade média de 62.0 ± 13.6 anos. O fenómeno de Raynaud foi a manifestação mais frequente (98.9%). 49 dos 94 doentes com VEDOSS progrediram para SSc. A presença de puffy fingers e de alterações na capilaroscopia, os diferentes padrões capilaroscópicos e uma pontuação mais elevada nos Critérios de Classificação da American College of Rheumatology /European League Against Rheumatism (ACR/EULAR) de SSc de 2013, no início do seguimento dos doentes que cumpriam critérios VEDOSS, foram identificados como fatores preditores de progressão para SSc. Conclusão: A identificação dos fatores preditores de progressão para SSc permite selecionar os doentes que irão beneficiar de um seguimento mais apertado e uma intervenção terapêutica precoce, com o objetivo de atrasar a progressão da doença.Background/aim: Systemic sclerosis (SSc) is a rare, multisystemic connective tissue disease, with severe and potentially fatal manifestations. The criteria for Very Early Diagnosis of Systemic Sclerosis (VEDOSS) were developed to identify very early forms of SSc, allowing an early therapeutic approach and improving the prognosis of these patients. However, there is still difficulty in determining the patients who meet the VEDOSS criteria and who will progress to definite SSc. The main objective of this study was to identify the predictors of progression from VEDOSS to SSc. Materials and methods: This is a retrospective observational study of a sample of patients registered on the national registration platform for rheumatic patients (Reuma.pt), who presented criteria for VEDOSS at the beginning of follow-up in the outpatient rheumatology consultation at Hospital de Santa Maria (HSM). A demographical, clinical and serological characterisation of the population was carried out. Data were compared between the group that did not progress to SSc and the group that did. Results: In total, 94 patients were included, 95.7% female, with the average age being 62.0 ± 13.6 years. Raynaud's phenomenon was the most frequent manifestation (98.9%). 49 out of 94 patients with VEDOSS progressed to SSc. Presence of puffy fingers and nailfold capillaroscopy abnormalities, different capillaroscopic patterns and a higher score in the 2013 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism (ACR/EULAR) SSc Classification Criteria at the beginning of follow-up in patients who met VEDOSS criteria, were identified as predictors of progression to SSc. Conclusion: Identifying the predictors of progression to SSc allows the selection of patients who will benefit from a closer follow-up and an earlier therapeutic intervention, with the aim of delaying the progression of the disease.porEsclerose sistémica (SSc)Very Early Diagnosis of Systemic Sclerosis (VEDOSS)Fenómeno de RaynaudPuffy fingersCapilaroscopiaReumatologiamaster thesis203790235