Calhau, José Paulo AlvesSerrão, Catarina Sofia Bandarra2021-03-042021-03-042020-06-19http://hdl.handle.net/10451/46645Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2020O carcinoma hepatocelular constitui uma entidade rara em idade pediátrica. A presença de cirrose hepática, algumas doenças metabólicas e a colestase crónica, bem como a infeção perinatal pelo vírus da hepatite B, são fatores de risco importantes; contudo, a grande maioria dos casos em Pediatria ocorre em indivíduos previamente saudáveis, o que difere do observado na população adulta. O seu diagnóstico exige uma elevada suspeição clínica, pela sua sintomatologia inespecífica e habitualmente tardia, com uma proporção significativa de tumores diagnosticada na sequência de achados incidentais em exames de imagem. A resseção tumoral completa assume-se como fundamental na abordagem terapêutica do carcinoma hepatocelular pediátrico, sendo a única opção com potencial curativo. Todavia, menos de 20% dos tumores são elegíveis para cirurgia primária e apenas cerca de 50% respondem à quimioterapia. Assim, o prognóstico permanece globalmente desfavorável, com uma sobrevida global a cinco anos de 20-30% e a necessidade de novas alternativas terapêuticas. Neste trabalho, apresenta-se um caso clínico de carcinoma hepatocelular, complicado de abcesso hepático, numa criança de 10 anos sem antecedentes relevantes, ilustrando a sua complexidade diagnóstica e escassez de evidência científica disponível.Hepatocellular carcinoma represents a rare condition in children and adolescents. The presence of hepatic cirrhosis, some metabolic diseases and chronic cholestasis, as well as perinatal hepatitis B virus infection, are important risk factors; however, the vast majority of pediatric cases are identified in previously healthy individuals, which differs from adult population. Diagnosis warrants a high clinical suspicion, due to its unspecified and usually late symptoms, with a significant proportion of tumors detected incidentally on imaging studies. Complete tumor resection is the cornerstone in the management of pediatric hepatocellular carcinoma, being the only option with curative potential. Yet, less than 20% of tumors are eligible for upfront surgery and only about 50% are chemotherapy responsive. Thus, the prognosis remains globally dismal, with an overall 5-year survival of 20-30% and the need for new therapeutic alternatives. In this paper, it is presented a clinical case of pediatric hepatocellular carcinoma, complicated by a liver abscess, in a 10-year old child, without relevant past medical history, illustrating its diagnostic complexity and the paucity of available scientific evidence.porCarcinoma hepatocelularAbcesso hepáticoInvaginação intestinalPediatriaCarcinoma hepatocelular : um caso clínico de uma entidade rara em Pediatriamaster thesis202620468