Caso clínico : tumor de células gigantes da coluna cervical

Abstract

O tumor de células gigantes do osso é uma neoplasia benigna que representa cerca de 4% de todas as neoplasias primárias ósseas. Apesar de benigna é localmente agressiva e pode provocar destruição dos tecidos circundantes e eventualmente metastizar, habitualmente para os pulmões. O tratamento desta patologia baseia-se na eliminação e contenção do crescimento do tumor, com recurso a diferentes terapêuticas como a abordagem cirúrgica, a radioterapia ou fármacos. Sabe-se que o método mais eficaz é a resseção em bloco do tumor, contudo nem sempre é possível fazê-lo e nesses casos deve recorrer-se à terapêutica farmacológica com bisfosfonatos, interferão α ou, mais recentemente, o denosumab. Este fármaco é um anticorpo monoclonal anti RANKL, usado em diversas situações sendo particularmente útil em contexto de irressecabilidade tumoral mas também no contexto neoadjuvante ou adjuvante, para controlo da doença e posterior abordagem cirúrgica. O caso clínico em discussão retrata a evolução desta patologia nos últimos 20 anos, num doente com diagnóstico feito aos 18 anos. Este doente tem um tumor de células gigantes da coluna cervical e apesar de, atualmente, a doença estar controlada já teve períodos de agravamento, com evidência de malignização na loca primária – osteossarcoma e posterior metastização pulmonar do tumor primário. O objetivo será refletir sobre as intervenções já feitas neste doente e, com base na literatura mais atual, perceber quais serão as opções terapêuticas num futuro próximo.

Giant cell tumor of the bone is a benign neoplasia which represents 4% of all the primary neoplasias of the bone. Despite being benign it is locally aggressive and is able to cause the destruction of the surrounding tissue and eventually metastasize, mainly to the lungs. The treatment consists in the elimination of the tumoral mass, either through surgery, radiotherapy or drugs, but the most effective is the en bloc excision of the tumor. During the last decade several studies proved the efficacy of denosumab, a monoclonal antibody anti RANKL, particularly useful for irressectable tumours or in neoadjuvant and adjuvant settings. The reported case will allow us to go through the natural history of this pathology. This patient has a tumor of the cervical spine, diagnosed 20 years ago, when he was 18 years old. At the moment the disease is under control but there were times of exacerbation with evidence of osteosarcoma at the primary site of the tumor and later metastization of the primary tumor to the lungs. Thus, the goal is to consider the prior interventions and then think about possible therapeutic options for this patient in the near future while making use of the latest literature updates on the disease.