Doença de Vogt-Koyanagi-Harada : a importância da oftalmologia no diagnóstico precoce

Abstract

A doença de Vogt-Koyanagi-Harada (DVKH) é presumivelmente causada por um processo autoimune mediado por linfócitos T contra antigénios dos melanócitos. Trata-se de uma patologia multisistémica que a nível oftalmológico se manifesta por panuveite granulomatosa bilateral. Pode atingir também o sistema nervoso central (SNC), sistema auditivo e tegumento. Afecta mais frequentemente as raças de pigmentação escura e o sexo feminino. É caracterizada por 4 fases distintas com envolvimento predominante do segmento posterior e SNC na fase aguda e segmento anterior e tegumento na fase crónica. O tratamento passa pela redução da inflamação nos tecidos afectados pelo que, a sua pedra basilar são os corticosteróides sistémicos. Uma mulher de 58 anos apresenta-se com cefaleias intensas e é internada no serviço de Neurologia para investigação de edema da papila. Durante o internamento desenvolveu quadro de perda súbita de visão bilateral e indolor acompanhado de sinais de inflamação intraocular e hipoacusia neurossensorial bilateral. Além de pleocitose com predomínio de linfócitos no LCR, todos os restantes exames analíticos, serológicos, culturais e imagiológicos foram normais ou negativos. Foi inicialmente medicada com pulsos endovenosos de corticóides, sem melhoria. Após consulta de oftalmologia iniciou corticoterapia tópica e sistémica, assim como imunossupressão com ciclosporina. Actualmente está apenas medicada com lubrificante ocular e apresenta uma acuidade visual de 6/10 no olho direito e 4/10 no olho esquerdo.

Vogt-Koyanagi-Harada´s disease is probably caused by an autoimmune process against melanocytes´ antigens mediated by T-lymphocytes. It´s a multisystemic pathology which manifests ophthalmologically as a bilateral granulomatous panuveitis. It can also affect the central nervous system (CNS), auditory system and tegumentum. VKH disease is more common on females of dark-skinned races. There are 4 distinct phases with predominant involvement of the posterior segment and CNS in the acute phase and anterior segment and skin involvement in chronic phases. The goal of reducing the inflammation on the affected tissues makes systemic corticosteroids the cornerstone of the treatment. A 58-year-old woman presents with intense headaches and is admitted to neurology department to investigate optic disc edema. During hospital stay she develops painless sudden bilateral vision loss with signs of intraocular inflammation and sensorineural hearing loss. Besides liquor lymphocytic pleocytosis, all the other analytic, serum, cultural and imagiological exams were normal or negative. She was initially treated with endovenous pulses of corticosteroids without improvement. After an ophthalmology consultation she initiated topic and systemic corticosteroids and cyclosporine immunosuppression. Nowadays she only uses ocular lubricant and has a visual acuity of 6/10 Right Eye and 4/10 Left Eye.