Avaliação do stress parental em pacientes com mucopolissacaridose e os cuidados paliativos : estudo transversal brasileiro

Abstract

Introdução; A mucopolissacaridose é uma doença rara, causada por erro inato do metabolismo, sem cura, com quadro clínico instável, de natureza progressiva e desafiadora. Objetivo: Avaliar o grau de stress parental dos pais de pacientes com diagnóstico de MPS, seus preditores e o papel dos Cuidados Paliativos como abordagem terapêutica na rede pública assistencial para estas famílias no Brasil. Método: Abordagem quanti-qualitativa de corte transversal, de caráter exploratório realizada em duas etapas: 1) aplicação de uma escala de avaliação do stress parental (EEP) validada no Brasil, com 16 perguntas; 2) entrevistas online previamente estruturadas com seis perguntas. Os participantes eram pais de crianças com mucopolissacaridose cadastrados e acompanhados pelo Instituto Vidas Raras. Foi realizada análise estatística descritiva dos dados quantitativos e para análise qualitativa os critérios segundo Bardin. Resultado: Participaram da investigação 22 pais. O escore obtido na avaliação da EEP foi 39,5, indicando um nível elevado de stress ocasionado pelo tempo gasto nos cuidados, sobrecarga física, psicológica, social e na relação conjugal. Os pais descreveram as muitas dificuldades enfrentadas pelas famílias desde a busca pelo diagnóstico: desinformação e ausência de acolhimento na rede assistencial, burocracia excessiva no sistema público de saúde, medos, preconceitos e das incertezas e desafios da trajetória de uma doença como a MPS. Conclusão: Este é o primeiro estudo brasileiro entre famílias de doenças raras, a MPS, e a interface com Cuidados paliativos, até o momento. Mesmo diante de mudanças recentes na legislação e novos protocolos nas políticas públicas para doenças raras, o caminho ainda é longo e distante das necessidades das famílias. Investimento em formação e capacitação dos profissionais, atendimento individualizado para cada grupo de doentes raros, novas tecnologias, estudos investigativos, benefícios sociais, assim como a efetiva integração dos Cuidados Paliativos como abordagem terapêutica para pacientes e famílias, introduzidos precocemente proporcionando melhor qualidade de vida.

Introduction: Mucopolysaccharidosis is a rare disease caused by inborn error of metabolism and no cure and unstable clinical framework, progressive and challenging picture. Objective: To evaluate the degree of parental stress of parents of patients with MPS of several types their predictors and role of the palliative care as a therapeutic approach in the public care network for these families in Brazil. Method: Cross-sectional and exploratory study with a quanti-qualitative approach which was carried out in two stages: 1) Parental Stress rating Scale (PSS) validated in the Brazil with 16 questions was applied; 2) previously structured online interviews with six questions. The participants were parents of children with MPS registered and followed up by Vidas Raras Institute. Quantitative data were analyzed using descriptive statistical analysis and for qualitative analysis according to Bardin’s content. Results: Twenty-two parents participated this study. The score of the PSS evaluation was 39.5 indicating a high level of stress caused by time spent in care, physical, psychological and social burden and marital relationship. The parents described many difficulties coping from the search to diagnosis: misinformation and lack of support in the care network, excessive bureaucracy of public health system, fear, prejudices and uncertainties and challenges in the disease trajectory. Conclusion: This is the first Brazilian study among families with rare diseases, specifically MPS and the interface with Palliative Care, until now. Even in the face of recent changes in legislation and new protocols in public policies for rare diseases, the way is still long and far from the needs of families. Investment in professional training, individualized care for each group of rare patients, new technologies, investigative studies, social benefits, as well as the effective integration of Palliative Care as a therapeutic approach for patients and families, started early, providing a better quality of life.