Abordagem da nefropatia membranosa : a propósito de um caso clínico

Abstract

A nefropatia membranosa é uma doença glomerular e representa uma importante causa de síndrome nefrótica, particularmente em adultos caucasianos. A proteinúria nefrótica constitui uma das principais manifestações clínicas, tipicamente associada a edema, hipoalbuminémia e dislipidémia. Em cerca de 75-80% dos casos, não é identificada uma etiologia subjacente e a nefropatia membranosa classifica-se como primária, enquanto nos restantes casos a doença é secundária a condições específicas. Na maioria dos doentes com nefropatia membranosa primária, estão presentes autoanticorpos contra o recetor da fosfolipase A2 do tipo M (PLA2R). Embora a biópsia renal mantenha um papel fundamental na avaliação de doentes com síndrome nefrótica, a presença de anticorpos contra PLA2R pode dispensar a realização deste procedimento invasivo e ser suficiente para estabelecer o diagnóstico. O tratamento da nefropatia membranosa deve incluir cuidados de suporte direcionados para as manifestações clínicas e para a prevenção de complicações do estado nefrótico. A terapêutica imunossupressora deve ser implementada apenas quando se justificam os riscos associados a esta medida. Como a remissão espontânea é relativamente frequente, em doentes sem risco significativo de progressão da lesão renal pode ser razoável adiar o início desta terapêutica. Por outro lado, o tratamento imunossupressor deve ser iniciado precocemente em doentes com elevada probabilidade de evolução para doença renal terminal. Nos últimos anos, avanços significativos na compreensão desta patologia glomerular têm permitido novas perspetivas sobre a abordagem dos doentes com nefropatia membranosa, com alterações consideráveis no estabelecimento do diagnóstico, previsão do curso da doença e orientação terapêutica. Apresenta-se um caso clínico que ilustra a gestão clínica de um doente com nefropatia membranosa, como ponto de partida para uma revisão da literatura relativa à abordagem da patologia em questão.

Membranous nephropathy is a glomerular disease and represents an important cause of nephrotic syndrome, particularly in caucasian adults. Nephrotic proteinuria is one of the main clinical manifestations, typically associated with edema, hypoalbuminemia and dyslipidemia. In approximately 75-80% of cases, an underlying etiology is not identified and membranous nephropathy is classified as primary, while in the remaining cases the disease is secondary to specific conditions. In most patients with primary membranous nephropathy, autoantibodies against the M-type phospholipase A2 receptor (PLA2R) are present. Although kidney biopsy remains pivotal in the evaluation of patients with nephrotic syndrome, the presence of antibodies against PLA2R may obviate the need for this invasive procedure and can be sufficient to establish the diagnosis. Treatment of membranous nephropathy should include supportive care aimed at clinical manifestations and prevention of complications associated with the nephrotic state. Immunosuppressive therapy should only be implemented when the risks associated with this measure are justified. As spontaneous remission is relatively common, in patients without significant risk of progressive loss of kidney function it may be reasonable to postpone the initiation of this therapy. On the other hand, immunosuppressive treatment should be started early in patients with high probability of progressing to end-stage kidney disease. In recent years, significant advances in the understanding of this glomerular pathology have allowed new perspectives on the approach to patients with membranous nephropathy, leading to considerable changes in establishing the diagnosis, predicting the course of the disease and therapeutic guidance. A case report is presented showing the clinical management of a patient with membranous nephropathy, serving as a starting point for a literature review regarding the approach to the pathology in question.