Doença de Castleman multicêntrica : as dificuldades no diagnóstico de uma doença rara e heterogénea

Abstract

A doença de Castleman é uma doença linfoproliferativa benigna rara que abrange todos os grupos etários. A forma multicêntrica apresenta uma heterogeneidade de manifestações clínicas e tem um mau prognóstico. O presente trabalho faz uma revisão da literatura da doença de Castleman multicêntrica idiopática, havendo uma focalização na vertente diagnóstica. Verifico que a confirmação histológica por biópsia ganglionar é um dos parâmetros obrigatórios e que a PET-TC é o método imagiológico mais sensível. A semiologia e as alterações laboratoriais são variáveis e coincidentes com um estado inflamatório sistémico. A ausência de hipergamaglobulinémia associada a trombocitopenia constituem sinais de alerta para a pesquisa da síndrome TAFRO (do inglês Thrombocytopenia, Anasarca, Fever, Reticulin fibrosis, Organomegaly), variante mais grave da doença. Os principais diagnósticos diferenciais da doença de Castleman multicêntrica são as neoplasias, tais como: linfomas, mieloma múltiplo, síndrome POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal protein, Skin changes), as doenças auto-imunes do tecido conjuntivo e as infeções, sobretudo o herpes vírus humano 8. De modo a facilitar a abordagem diagnóstica, proponho uma tabela onde se encontram descriminados os parâmetros a avaliar na biópsia ganglionar que devem ser completados com outros exames. Concluo que para o futuro é necessário: a existência de informação agregada facilmente disponível para a comunidade médica, assim como, o estabelecimento de critérios universais de gravidade e de protocolos de seguimento.

Castleman’s disease is a rare benign lymphoproliferative disease that can occur in individuals of all ages. The multicentric subtype has very heterogeneous clinical manifestations and is associated with a poor prognosis. This thesis aims to survey the literature in the field of idiopathic multicentric Castleman’s disease, focusing mainly on the diagnosis. It has been ascertained that the histological confirmation (which falls back on biopsies) is compulsory and that the PET-CT scan is the most sensitive imaging method. The semiology and laboratorial alterations are variable and coincident with a systemic inflammatory state. The absence of hypergammaglobulinemia associated with thrombocytopenia are red flags that determine the investigation of TAFRO (Thrombocytopenia, Anasarca, Fever, Reticulin fibrosis, Organomegaly), most severe subtype of the disease. The main differential diagnosis are neoplasms, such as: lymphoma, multiple myeloma, POEMS syndrome (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal protein, Skin changes), connective tissue autoimmune disease and infections, mostly HHV8. In order to facilitate the diagnostic approach, a table has been proposed, in which all findings that should be evaluated in a lymph node biopsy are listed. These findings will then require additional exams. In conclusion, in the future we will need compiled information that is readily available for the medical community, as well as established universal criteria of disease severity and follow-up guidelines.