Duo diagnóstico? : caso clínico de lúpus eritematoso sistémico/crioglobulinémia

Abstract

Introdução: O lúpus eritematoso sistémico (LES) consiste numa doença crónica multissistémica de etiologia desconhecida, mais frequente em mulheres no início da idade adulta. O curso clínico é caracterizado por períodos de remissão e activação da doença, podendo esta afectar qualquer órgão. A crioglobulinémia define-se como uma síndrome inflamatória sistémica, mais frequente em mulheres na sexta década de vida, que comporta vasculite de vasos de pequeno e médio calibre, caracterizando-se pela presença de crioglobulinas. Caso Clínico: Mulher, 64 anos, caucasiana, inicia queixas de mialgias, poliartralgias, parestesias “em meia” e “em luva”, lesões cutâneas eritematosas na face, região do decote e membros inferiores, fenómeno de Raynaud e xeroftalmia. Laboratorialmente, destacam-se linfopenia, hipocomplementémia e positividade para anticorpos anti-nucleares (ANA), crioglobulinas e factor reumatóide. Assumiu-se o diagnóstico de LES associado com crioglobulinémia e institui-se terapêutica imunossupressora e imunomoduladora, mantendo seguimento regular em consulta de Doenças Auto-Imunes. Discussão: Este caso clínico constitui um exemplo do “ponto de cruzamento” entre as entidades LES e crioglobulinémia, sendo raro e de difícil investigação, pois, embora a presença de crioglobulinémia no LES se associe frequentemente com a positividade de anticorpos anti-DNA double stranded (anti- DNAds) e de consumo de componentes do sistema do complemento, isto não prediz, por si só, nem activação nem gravidade do lúpus.

Introduction: Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic multisystemic disease of unknown etiology, most common in women in early adulthood. The clinical course is characterized by periods of remission and activation of the disease, which may affect any organ. Crioglobulinemia is defined as a systemic inflammatory syndrome, more common in women in the sixth decade of life, which involves vasculitis of small and medium-sized vessels, characterized by the presence of cryoglobulins. Case Report: Female, 64 years old, Caucasian, starts with complaints of myalgia, polyarthralgia, paresthesia "in sock" and "glove", erythematous skin lesions on the face, the neck region and lower limb, Raynaud phenomenon and xerophthalmia. In the laboratory tests, the patient presents: lymphopenia, low levels of some components of the complement system and positivity for antinuclear antibodies (ANA), cryoglobulins and rheumatoid factor. The diagnosis of SLE associated with cryoglobulinemia was assumed and the patient started treatment with immunosuppressive and immunomodulatory drugs, maintaining regular follow-up of Autoimmune Diseases consultation. Discussion: This case is an example of "crossing point" between SLE and cryoglobulinemia entities, which is rare and difficult to research because, although the presence of cryoglobulinemia in SLE often associates with positive anti-DNA double stranded (anti-dsDNA) antibodies and, in this case, consumption of complement components, it does not predict alone or activation nor disease severity.