Cirrose biliar primária : forma invulgar de apresentação

Abstract

A cirrose biliar primária (CBP) é uma doença auto-imune crónica de evolução lenta e progressiva caracterizada pela destruição dos canais biliares intra-hepáticos, tendo como consequência colestase crónica e inflamação portal não supurativa resultando em fibrose, cirrose e insuficiência hepática.(1) É mais comum em mulheres de meia idade sendo estas frequentemente assintomáticas à data do diagnóstico. Apresenta-se o caso de um homem de 82 anos que recorre ao serviço de urgência por febre (39ºC) com calafrios de predomínio vespertino, mioartralgias, astenia e anorexia com cerca de três semanas de evolução. Não tinha hábitos alcoólicos, história de viagens recentes, picadas de insectos ou contacto com águas não tratadas. No exame objectivo verificava-se febre de 39ºC (Temperatura timpânica), bordo hepático rombo palpável a cerca de 3cm abaixo do rebordo costal direito, anemia normocítica normocrómica com Hb 10,4 g/dL, PCR 16,8 mg/dL, Vs 106mm, GGT 453 U/L, FA 398 U/L com padrão de colestase e serologias negativas. A ecografia abdominal revelou esteatose difusa sem litíase biliar. A endoscopia digestiva alta não revelou alterações. A colonoscopia revelou adenoma tubular com displasia de Baixo Grau e a avaliação autoimune ANA, AMA e anticorpos anti-gp210 fortemente positivos. A biópsia hepática confirmou o diagnóstico de CBP estádio II. Foi iniciada terapêutica com ácido ursodesoxicólico 15 mg/kg/dia com resolução do quadro febril e dos restantes sintomas ao quinto dia de tratamento. Os parâmetros inflamatórios diminuíram consideravelmente ao oitavo dia de terapêutica e nos 6 meses subsequentes verificou-se normalização dos valores de hemoglobina, transaminases, GGT e FA. Apresenta-se este caso clínico cujo interesse se deve por um lado ao facto desta patologia ser pouco frequente na população masculina e por outro pela forma de apresentação clínica como SFI ser pouco frequente.

Primary Biliary Cirrhosis (PBC) is a slow and progressive chronic autoimmune disease characterized by destruction of the small intra-hepatic biliary ducts, leading to chronic cholestasis and portal inflammation resulting in fibrosis, cirrhosis and liver failure.(1) It’s more common in middle-aged women and these are often asymptomatic at diagnosis. A 82 years old male presented with fever (39ºC) followed by chills with evening predominance, arthralgia, asthenia and anorexia with three weeks of evolution. The patient had no drinking habits, recent trips, insect bites or contact with untreated water. The physical exam showed fever 39ºC (timpanic temperature), palpable liver 3cm under the right rib cage, normocytic normochromic anemia with Hb 10,4 g/dL, PCR 16,8 mg/dL, Vs 106mm, GGT 453 U/L, FA 398 U/L with a cholestatic pattern and negative serologies. Abdominal ultrasound revealed diffuse steatosis and no presence of gall stones. Endoscopy had no significant changes. Colonoscopy revealed low-grade dysplasic tubular adenoma and the autoimmune evaluation showed strongly positive ANA, AMA and anti-gp210 antibodies. The liver biopsy confirmed the diagnosis of stage II PBC. Treatment with ursodeoxycholic acid at a dose of 15mg/kg/day was initiated and the fever as well as the rest of the symptoms disappeared at the fifth day of treatment. Inflammatory parameters decreased considerably during the first eight days of treatment and in the six subsequent months there was a normalization of hemoglobin, serum transaminase levels, GGT and alkaline phosphatase. This clinical case is presented due to its interest, which is due on one hand to the fact that this disease is rather uncommon in the male population and on the other hand to the the fact that the clinical presentation as Fever of Unknown Origin (FUO) is rather infrequent.