Massa retroperitoneal e ressecção multiorgânica : exequibilidade e multidisciplinaridade

Abstract

Introdução: Os tumores retroperitoneais são geralmente massas muito volumosas e cujo tratamento pode comportar grande morbilidade e mortalidade, já que são frequentemente malignos e diagnosticados tardiamente. Os sarcomas constituem o tipo histológico mais comum e dentro das formas mais raras surgem os paragangliomas. Estes são menos frequentemente malignos e apresentam melhor prognóstico, embora quando se associam a um síndrome hereditário possam ser mais agressivos. Caso clínico: Apresenta-se o caso de um doente com uma volumosa massa retroperitoneal com envolvimento multiorgânico e vascular que foi submetido a ressecção em bloco que incluiu o rim, a glândula supra-renal e a aorta, a qual foi substituída pela interposição de enxerto sintético. O diagnóstico histológico e a avaliação genética revelaram um paraganglioma hereditário. O tratamento do doente foi bem sucedido, sem complicações major, não tendo havido recidiva num seguimento de 3 anos. Conclusão: No caso apresentado, o tratamento do doente foi orientado por uma abordagem multidisciplinar (Oncologista, Cirurgião Geral, Cirurgião Vascular), o que parece ter impacto na capacidade de ressecabilidade e no prognóstico destes doentes, o que é consubstanciado pela literatura revista.

Introduction: Retroperitoneal tumors are often massive and their treatment can involve great morbidity and mortality, as they are usually malignant and prone for a late diagnosis. The most common histological type is sarcoma, while paraganglioma is rather rare. Paragangliomas are less frequently malignant and have a better prognosis, although when associated to an hereditary syndrome they can be more aggressive. Case report: In this report, a patient with a massive retroperitoneal mass involving various organs and vessels was submitted to en bloc ressection involving the kidney, adrenal gland and aorta, which was substituted by interposing a synthetic graft. The histologic diagnosis and genetic evaluation revealed an hereditary paraganglioma. The treatment was successful, without any major complication, and without recurrence in a 3 year follow-up. Conclusion: In the presented case, the patient’s treatment was possible thanks to a multidisciplinary team (Oncologist, General Surgeon, Vascular Surgeon), which seems to have an impact in the possibility of ressection and in the prognosis of these patients. This is underlined by the reviewed literature.