Feocromocitoma bilateral : abordagem cirúrgica

Abstract

Apresentamos o caso de uma doente, sexo feminino, de 19 anos com diagnóstico de feocromocitoma bilateral. A apresentação clínica inicial foi caracterizada por episódios recorrentes de hipertensão, não controlada por mais de 1 ano, cefaleias intensas e taquicardia. Ao exame físico não apresentava outras alterações, ECG normal. Com o decorrer da investigação apurou-se níveis séricos de noradrenalina de 17806 pg/ml e de normetanefrina livre de 19533 ug em urina de 24h. Foi realizada TC com contraste onde se detetou uma massa redonda na glândula suprarrenal esquerda e outra na direita, ambas as massas com captação de 123l-metaiodobenzilguanidina. Sem evidencia de lesões extra adrenais. A paciente foi submetida a adrenalectomia bilateral subtotal, preservando parte de ambas as glândulas suprarrenais para reduzir o risco de complicações metabólicas pós-operatórias e, se possível, evitar a necessidade de terapêutica diária de substituição. No entanto, admitimos um aumento do risco de recorrência tumoral devido à preservação do tecido adrenal remanescente. Apesar de cada vez mais se optar pela adrenalectomia subtotal no tratamento do feocromocitoma bilateral em detrimento da total, a discussão deste caso clínico expõe a falta de estudos longitudinais que permitam estabelecer com segurança a superioridade de uma das abordagens em relação à outra. Em adição a adrenalectomia subtotal pode ser realizada bilateralmente ou unilateralmente, existindo ainda menos evidência científica e estudos que permitam comparar uma e outra. Neste caso escolhemos a adrenalectomia subtotal bilateral por retroperitoneoscopia com bons resultados no imediato, tendo a doente mantido uma função adrenal adequada e uma maior reserva funcional em caso de recorrência da doença.

We present the case of a 19-year-old female patient diagnosed with bilateral pheochromocytoma. Her initial clinical presentation was characterized by recurrent episodes of hypertension, uncontrolled for over a year, severe headaches, and tachycardia. Physical examination revealed no other abnormalities, and her ECG was normal. Further investigation showed serum norepinephrine levels of 17,806 pg/ml and 24-hour urinary free normetanephrine levels of 19,533 μg. A contrast-enhanced CT scan revealed a round mass in the left adrenal gland and another in the right adrenal gland, both showing uptake of 123I-metaiodobenzylguanidine. There was no evidence of extra-adrenal lesions. The patient underwent bilateral subtotal adrenalectomy, preserving part of both adrenal glands to reduce the risk of postoperative metabolic complications and, if possible, avoid the need for daily replacement therapy. However, we acknowledge an increased risk of tumor recurrence due to the preservation of the remaining adrenal tissue. Despite the increasing preference for subtotal adrenalectomy over total adrenalectomy in the treatment of bilateral pheochromocytoma, this case discussion highlights the lack of longitudinal studies that conclusively establish the superiority of one approach over the other. Additionally, subtotal adrenalectomy can be performed bilaterally or unilaterally, with even less scientific evidence and fewer studies available to compare these two approaches. In this case, we chose bilateral subtotal adrenalectomy via retroperitoneoscopy, achieving good immediate results. The patient maintained adequate adrenal function and a greater functional reserve in the event of disease recurrence.